صادقی حسنا…، فرقانیزاده جعفر. گزارش یک مورد نشانگان پوئمز (POEMS SYNDROME) از ایران و مروری بر مقالاتی که در این زمینه منتشر شده است. . مجله علوم پزشکی رازی. 1381; 9 (31) :533-538
URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-677-fa.html
چکیده: (11052 مشاهده)
سندرم کرو ـ فوکاس (crow-fukas)، تاکاتسوکی (takatsuki) یا نشانگان پوئمز (POEMS syndrome) که نام آن بر گرفته از ترکیب حروف اول یافتههای بالینی و پاراکلینیکی به لاتین، شامل: پلی نوروپاتی(Polyneuropathy)، ارگانومگالی (Organomegaly)، اندوکرینوپاتی (Endocrinopathy)، وجود جزء میلوم (Myeloma component) و ضایعات پوستی (Skin lesions) است، نوعی اختلال نادر پلاسما سل همراه ضایعات اسکلروتیک استخوانی میباشد که اعضای مختلفی را درگیر مینماید. این نشانگان در ژاپن و سایر کشورهای آسیای جنوب شرقی بطور مکرر گزارش میشود اما در سایر نقاط دنیا و در سفید پوستان شایع نیست. علائم دیگر این نشانگان شامل لاغری مفرط، تب، وجود مایع در فضای جنب، ادم شدید و افزایش پلاکتها میباشد. افزایش سطح اینترلوکین 6 (IL-6) و تومور نکروزیس فاکتور الفا (TNF-α) در سرم نیز بطور مکرر گزارش میگردد. درمان آن مشابه مولتیپل میلوما بوده و با کنترل جزء میلوم سایر علائم فروکش کرده و بهبودی نسبی صورت میگیرد. پیشآگهی این نشانگان از مولتیپل میلوما به مراتب بهتر است. ما در این گزارش بیماری را معرفی میکنیم که با پلی نوروپاتی مراجعه کرده بود و در بررسیهای بیشتری که از وی به عمل آمد بزرگی طحال و غدد لنفاوی، چماقی شدن انگشتان، تیره شدن پوست دست و وجود میلوما در بیمار مشاهده گردید. بررسی بیشتر گرفتاری اندوکرینی و فاکتور روماتوئید با تیتر بالا را نیز نشان داد.
نوع مطالعه:
موردنگاري |
موضوع مقاله:
بیماریهای داخلی