مجله علوم پزشکی رازی

    زمینه و هدف: تکامل و شکل‌گیری جنسیت و دستگاه تناسلی جنین بستگی به عوامل مختلف همچون کروموزوم‌ها، گنادها، هورمون‌ها و آنزیم‌ها دارد. اختلال در هر کدام از عوامل یاد شده منجر به ابهام جنسی  می‌گردد. تصمیم‌گیری و اقدام بموقع و صحیح برای درمان هر کدام از انواع ابهام‌های جنسی، مانع پیدایش عوارض ناخوش آیند جسمی و روانی می‌شود. در این مطالعه ضمن بررسی نحوه درمان بیماران دچار ابهام جنسی، نتایج دو روش یک مرحله‌ای و دومرحله‌ای نوع شایع یعنی هرمافرودیسم کاذب مؤنث با منشا هیپرپلازی غده فوق کلیوی به طور مقایسه‌ای مورد ارزیابی قرار گرفته است.

    روش بررسی: در این مطالعه، پرونده‌های بیماران عمل شده بصورت گذشته‌نگر (Retrospective) مورد بررسی قرار گرفت و ضمن انجام معاینات ادواری با مراجعه به پرونده‌ها، نتایج اعمال جراحی 10 سال اخیر ارزیابی گردید. 65 بیمار در بیمارستان‌های کودکان علی اصغر(ع)، کودکان تهران وخیریه سیدالشهداء(ع) ارزیابی شدند. از این تعداد، 50 مورد از نوع شایع یعنی هرمافرودیسم کاذب مؤنث با منشاء هیپرپلازی غده فوق کلیوی بوده است و 15 بیمار از انواع دیگر ابهام جنسی بودند. زمان عمل جراحی یک مرحله‌ای از 3 تا 6 ماهگی بوده است و در روش دو مرحله ای، عمل دوم در 5 تا 6 سالگی انجام گرفته است. برای 48 بیمار هرمافرودیسم کاذب مؤنث، عمل‌های کلیتوروپلاستی، لابیوم پلاستی و واژینوپلاستی، انجام و ژنیتالیای خارجی از پسرانه به دخترانه یعنی جنسیت واقعی تبدیل گردید. در گروه یک مرحله‌ای این 3 عمل همزمان انجام گرفت و در گروه دو مرحله‌ای کلیتوروپلاستی همزمان با لابیوم پلاستی در سن 3 تا 6 ماهگی و عمل واژینوپلاستی در سنین 5 تا 6 سالگی انجام گرفته است. مقایسه نتایج اعمال جراحی در دو گروه، به روش آماری دقیق فیشر انجام گرفت.

    یافته‌ها: از 48 مورد هرمافرودیسم کاذب مؤنث ناشی از هیپرپلازی غده فوق کلیوی(CAH=congenital adrenaj hyperplasia) که به جنسیت واقعی یعنی دخترانه تبدیل شدند، در 36 مورد از روش یک مرحله‌ای استفاده شد، در 12 مورد بعدی روش دو مرحله‌ای یعنی انجام همزمان کلیتوروپلاستی و لابیوم پلاستی در 3 تا 6 ماهگی و واژینوپلاستی در سن 5 تا 6 سالگی بکار گرفته شد. تنگی دهانه واژن، شایع‌ترین عارضه جراحی این نوع ابهام جنسی بوده است که در 3/58% گروه یک مرحله‌ای و 25% گروه دو مرحله‌ای مشاهده شد. نتایج آزمون به روش دقیق فیشر نشان داد که این اختلاف از نظر آماری معنی‌دار بوده است (p-value= 0/047)

نتیجه‌گیری: عدم مشاهده عارضه تنگی دهانه واژن در روش دو مرحله‌ای در مقایسه با روش یک مرحله‌ای، ارجحیت روش دو مرحله‌ای در عمل واژینوپلاستی برای اصلاح دستگاه تناسلی خارجی در کودکان دچار ابهام جنسی ناشی از هیپرپلازی آدرنال را نشان می‌دهد.