زمینه و هدف: افراد مبتلا به ناهنجاریهای مادرزادی کلیه، استعداد بیشتری برای تشکیل شدن سنگ در کلیه داشته و شانس دفع سنگ در آنها نیز کمتر میباشد. درمان سنگ این گونه کلیهها به روش پرکوتانئوس، به علت آناتومی خاص آنها در ناحیه خلف صفاق، مورد بحث و جدل است. بنابراین در این مطالعه، میزان تأثیر و بیخطر بودن این روش جراحی کم تهاجمی، در بیماران مبتلا به ناهنجاریهای مادرزادی کلیه ارزیابی شد. روش بررسی: تعداد 15 بیمار دارای سنگ در کلیههای با ناهنجاری مادرزادی، تحت عمل جراحی PCNL(Percutaneous nephrolithotomy) قرار گرفتند. متوسط سن آنها، 8/34 سال بود. 8 نفر از آنها، مرد بودند. اطلاعات مربوط به نوع ناهنجاری کلیه، اندازه سنگ، محل ایجاد مسیر، تعداد مسیر ایجاد شده، میزان عاری شدن از سنگ، میزان عوارض جراحی، نیاز به تزریق خون و موارد نیاز به تکرار جراحی (RePCNL=Repeat percutaneous nephrolithotomy) جمعآوری شد و مورد بررسی قرار گرفت. یافتهها: بیشتر بیماران(7 نفر)، کلیه نعل اسبی داشتند، 2 مورد، کلیه نابجای لگنی و 6 نفر دیگر، کلیههای بدچرخیده و مینیاتوری داشتند. مسیر نفروستومی در 3/53% موارد، از محل پل فوقانی، در 3/33% موارد، از پل تحتانی و در 3/13% موارد نیز، از طریق پل میانی ایجاد شد. فقط در 2 بیمار از دو مسیر استفاده شد. 3 نفر به تکرار جراحی نیاز پیدا کردند. 2 مورد آسیب به پلور گزارش گردید که تحت درمان نگهدارنده قرار گرفتند. هیچ یک از بیماران به انتقال خون نیاز پیدا نکردند. پس از یک یا دو بار جراحی، میزان عاری شدن کامل از سنگ، 87% و عاری شدن نسبی، 13% بود. نتیجهگیری: روش PCNL در درمان سنگ کلیه بیماران مبتلا به ناهنجاریهای کلیوی، مورد بحث بوده و اغلب نیاز به دستیابی از طریق پل فوقانی میباشد. میزان موفقیت بالا و عوارض کم، نشانگر آنست که این روش جراحی کمتر تهاجمی، یک روش موثر و مطمئن برای درمان این گروه از بیماران مشکل میباشد.