مقدمه: میزان بروز تومورهای بدخیم پریکارد، بسیار نادر میباشد و آنژیوسارکوم اولیه پریکارد در این بین، به عنوان نادرترینها شناخته میشود. معرفی بیمار: بیمار خانم 51 سالهای بود که به دلیل تنگی نفس کوششی و ادم اندامهای تحتانی مراجعه کرده بود. در اکوکاردیوگرافی، افیوژن پریکارد مشاهده شد. بیمار تحت آسپیراسیون مایع پریکارد و بیوپسی پریکارد قرار گرفت که التهاب مزمن پریکارد گزارش شد. در طی سومین بار بستری، دچار افزایش تنگی نفس، ارتوپنه و برجستگی ورید ژوگولر گردید که در اکوکاردیوگرافی علیرغم کاهش مایع پریکارد، نمای رستریکتیو مشاهده شد. کاتتریزاسیون راست و چپ قلب، پریکاردیت کانستریکتیو را تایید نمود. بیمار تحت پریکاردیوتومی توتال تسکینی قرار گرفت که گزارش هیستولوژی و ایمونوهیستوکمیکال پریکارد، آنژیوسارکوم بود. بحث: با توجه به عدم وجود هیچ نشانهای از منشا تومور در بررسیهای پستان، ریه، دستگاه گوارش، دستگاه ادراری و سیستم لنفاوی برای بیمار تشخیص نهایی آنژیوسارکوم اولیه پریکارد مطرح گردید. بیمار چند روز پس از آغاز شیمیدرمانی، به دنبال ایست قلبی ـ تنفسی فوت نمود.