مقدمه : تالاسمی ماژور یک نوع کم خونی همولیتیک شدید ناشی ازساخت نا کافی زنجیره گلوبین بتا میباشد. بزرگی طحال ثانوی به خون سازی خارج استخوانی و تجمع آهن ناشی از تزریق مکرر خون یکی از یافتههای برجسته در این بیماران میباشد که طحال برداری را غیر قابل اجتناب میسازد..همچنین این بیماران به دلایل مختلف در معرض افزایش انعقاد میباشند. ترومبوز ورید پورت یک عارضه نادر طحال برداری میباشد. در اینجا یک بیمار 24 ساله مبتلا به تالاسمی ماژور که پس از طحال برداری دچار ترومبوز ورید پورت شده است، گزارش میشود.
معرفی بیمار: یک پسر 24 ساله مورد شناخته شده تالاسمی ماژور که از 2 سالگی تحت تزریق منظم ماهیانه خون بوده به علت هیپراسپلنیزم طحال برداری میشود. دوازده روز پس از عمل جراحی، بیمار دچار درد شدید شکمی و تب میشود. به دنبال بستری شدن و با انجام سونوگرافی داپلر، ترومبوز کامل ورید پورت تشخیص داده شده و بیمار تحت درمان با هپارین قرار میگیرد. پس از چهار روز هپارین با وزن مولکولی کم جایگزین هپارین معمولی شده و از روز پنجم وارفارین آغاز میگردد. روز دوازدهم بستری بیمار با حال عمومی خوب و توصیه به ادامه مصرف وارفارین و مراجعه مجدد به درمانگاه خون مرخص میشود. چهار ماه بعد حال عمومی بیمار همچنان خوب بود.
نتیجهگیری: این مورد نشان میدهد که طحال برداری در بیماران تالاسمیک با رسیک ترومبوز ورید پورت همراه میباشد. تب خفیف و درد شکمی در بیماران طحال برداری شده شک به ترومبوز ورید پورت را تقویت میکند. سونوگرافی داپلر مناسب ترین روش تشخیص غیر تهاجمی در این موارد است. درمان با آنتی کواگولانها روشی انتخابی، موثر و کم خطر میباشد.