مجله علوم پزشکی رازی

---

در این مقاله به بررسی سندرم لوپوس نوزادان پرداخته شده است که دربرگیرنده بیماری‌زائی و مکانیسمهای فرضی موثر در پیدایش این بیماری با توجه به نتایج مدل‌های حیوانی و انسانی آن می‌باشد و نیز به نقد دو سری موارد ( case series ) بیماری که منتشر گردیده، پرداخته شده است همچنین به بررسی مقالات مختلفی که پاتوژنز و علائم بالینی در موارد لوپوس نوزادان را شرح داده‌اند، پرداخته شده است. بررسی این مقالات مشخص نمود که در پاتوژنز لوپــوس نوزادان آنتی‌بادی‌های SSA ، SSB نقش دارند که نقش عمده بعهده آنتی بادی SSB میباشد و در زمینه مطالعات بالینی مشخص شد که اکثر مادرانی که نوزاد مبتلا به لوپوس بدنیا میآورند در طول مطالعه علائم بافــــت همبندی داشته‌اند و مرگ ومیر در نوزادان طی ماه‌های اول زندگی بالا بوده و علت عمده آن نارسائی احتقانی قلبی بوده است و اگر مادری که نوزاد لوپوس بدنیــا آورده مجدداً حامله شود، شانس لوپـــوس نوزادی در تولــد مجدد نیز وجود دارد و شیوع آن حدود ۳۰ – ۲۰% میباشد.

لازم است که در مادرانی که از شانس بالائی برخوردارند ( High risk ) یعنی مادرانی که سابقه نوزاد مبتلا به لوپوس در زایمانهای قبلی دارند و یا آنتی بادی علیه SSB ، SSA دارند در فاصله زمانی بین هفته‌های هجدهم الی بیست و چهارم حاملگی اکوکاردیوگرافی از جنین آنها بعمل آید و اگر پاسخ اکوکاردیوگرافی غیرطبیعی بود دگزامتازون و یا پلاسمافرز مورد استفاده قرار گیرد و بیمار نیز تحت نظر روماتولوژیست متخصص اطفال و پری ناتولوژیست ( Perinatologist ) قرار گیرد.

---

   

    بیماری اسکلروز سیستمیک بیماری است که در آن پوست بدن درگیر و سخت می‌شود. در این بیماری علاوه بر درگیری پوست ممکن است درگیری احشاء و ارگان‌های مختلف نیز وجود داشته باشد. این بیماری می‌تواندبه‌صورت منتشر یا محدود موجود داشته باشد. آنچه که در انواع منتشر و محدود اسکلرودرمی شایع است “ پدیده رینود” می‌باشد که در اثر انقباض و عدم کفایت عروقی به‌وجود آمده یکی از عوارضی است که برای بیمار مشکلات عدیده‌ای ایجاد می‌کند و درمان کاملاً مؤثری نیز برای آن وجود ندارد. یکی از درمان‌های در دست تحقیق، استفاده از آلپروستادیل (alprostadil) است. این دارو آنالوگ پروستاگلاندین E۱ است. در این گزارش به شرح یک بیمار مبتلا به اسکلروز سیستمیک با زخم نوک انگشتان که تحت درمان مذکور قرار گرفته است، پرداخته می‌شود.

---

بیماری اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) در طبقه‌بندی متداول بدو فرم منتشر ( diffuse ) و محدود ( limited ) طبقه‌بندی می‌شود. علایم درگیری پوستی و احشایی در فرم منتشر، پیشرونده و شدیدتر از فرم محدود می‌باشد. در فرم منتشر درگیری پریکارد (بصورت تجمع مایع در پریکارد) بیش از فرم محدود وجود دارد. موارد علامتدار تجمع مایع در اطراف قلب که منجر به تنگی نفس شده باشد در نوع محدود نادر و در حد چند مورد گزارش می‌باشد. بیماری که در این گزارش معرفی می‌شود یک مورد اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) فرم محدود می‌باشد که بعلت تنگی نفس مراجعه کرده بود. در بررسی، تشخیص افیوژن شدیــد پریکارد ناشی از اسکلرودرمی مطرح گردیــد که پس از درمان بهبود یافت.

---

هدف از این مطالعه مقایسه عاقبت بالینی در ۲ گروه بیماران اسکلروز سیستمیک با درگیری منتشر پوست (dcSSc) در مقابل درگیری محدود پوست (LcSSc) در دراز مدت و نیز تعیین فاکتورهای پیشگویی کننده برای درگیری ارگانهای خاص بوده است. در این بررسی بیماران درصورتی که شاخصهای کالج آمریکایی روماتولوژی (ACR) را برای طبقه‌بندی اسکلروز سیستمیک داشتند، وارد مطالعه می‌شدند. در این مطالعه فقط درگیری مربوط به SSc ارگانها که بر اساس شواهد بالینی در زمان حیات قابل تشخیص بودند در نظر گرفته شدند. دو گروه از نظر عواقب بالینی موضعی و کلی و نیز درگیری هر یک از ارگانها به تنهایی و میزان بقا مقایسه شدند. فاکتورهای پیش‌بینی کننده برای درگیری هر یک از ارگانها محاسبه شد و میانگین گروهها با استفاده از ۲-Tail T-Test مقایسه گردید، متغیرهای اسمی با استفاده از تست chi-square مقایسه شدند. برای تعیین عوامل پیش‌بینی کننده برای درگیری هر یک از ارگانها از رگرسیون لجستیک و برای مطالعه بقا از روش Life-table استفاده شد. در این پژوهش ۳۸ بیمار وارد مطالعه شدند که ۹ بیمار در گروه منتشر و ۲۹ بیمار در گروه محدود قرار داشتند. میانگین سنی در ۲ گروه، ۸/۴۰ سال و نسبت جنسی بیماران ۸:۱ (مرد : زن) بود. میانگین طول بیماری از زمان شروع اولین علامت ۳/۸ سال برای هر دو گروه بود. بین درگیری ارگانهای مختلف یا عواقب بالینی کلی و موضعی در دراز مدت بین ۲ گروه اختلاف معنی‌داری وجود نداشت. بقا نیز بین ۲ گروه اختلاف معنی‌داری نداشت(۰۵/۰P>). در تجزیه و تحلیل رگرسیون لجستیک هیچ متغیری برای درگیری ارگانهای خاص نقش پیش‌بینی کننده نداشت(۰۵/۰P>).

---

در این مطالعه توصیفی با هدف تعیین فراوانی کندروکلسینوز زانو در مبتلایان به آرتروز زانو که به درمانگاههای روماتولوژی مراجعه کرده بودنـــد و سن بالای ۴۰ سال داشتنـــد انجام شد. طی این بررسی ۶۵ بیمار مبتلا به آرتروز زانو با متوسط سنی ۳۰/۵۹ سال (۱۲۰۶/۹=SD) و محدوده سنی ۸۱-۴۲ سال به عنوان نمونه در نظر گرفته شدند که ۵۶ نفر آنها زن و ۹ نفر دیگر مرد بودند. در بین این بیماران ۲۳/۹ ]۰۱/۱۹-۴۶/۳: (CI)Confidence interval [ مبتلا به کندروکلسینوز بودند که همگی سن بالای ۶۰ سال داشتند و در مرحله (grade)۴ کلاس‌بندی کلگرن ـ لارنس (Kellgren-Lawrence) قرار گرفته بودند. به عبارت دیگر شیوع کندروکلسینوز در این افراد در سن بالای ۶۰ سال حدود ۳۵/۱۹(۴۷/۳۷-۴۵/۷: CI) بود که این یافته‌ها مطرح کننده افزایش شیوع کندروکلسینوز با افزایش سن و افزایش شدت آرتروز می‌باشد. از ۶۵ بیمار، ۶/۸۴(۳۶/۹۲-۵/۷۳ CI: آرتروز پیشرفته داشتند که در این گروه ۶۹/۷(۱۷-۵/۲ CI:) آنها دارای کیستهای استخوانی نیز بودند. نسبت بیماران زن به مرد ۲/۶ به ۱ بود که این به نفع شیوع بیشتر آرتروز در زنها است اما این نسبت در بین مبتلایان به کندروکلسینوز ۲ به ۱ بود که به نفع بیشتر بودن کندروکلسینوز در مردها در این بررسی می‌باشد. افزایش وزن و چاقی در ۷/۸۷(۵/۹۴-۲/۷۷ :CI) بیماران مبتلا به آرتروز دیده شد. از ۶ بیمار مبتلا به کندروکلسینوز ۲ نفر وزن طبیعی و ۲ نفر افزایش وزن داشتند و ۲ نفر چاق بودند. از کل بیماران مبتلا به آرتروز ۷ نفر یعنی ۷۷/۱۰(۹/۲۰-۴/۴ :CI) سیگار می‌کشیدند اما هیچ کدام از مبتلایان به کندروکلسینوز مصرف سیگار نداشتند. ۵/۶۱(۳/۷۳-۶/۴۸ CI:) از بیماران مبتلا به آرتروز دارای نود (node) بوشارد، هبردن یا هر دوی آنها بودند که این به نفع شایعتر بودن آنها در آرتروز اولیه می‌باشد. اغلب بیماران یعنی ۱۵/۶۶(۴۳/۷۷-۳۵/۵۳ CI:) آنها کاهش فضای مفصلی تیبیوفمورال داخلی را بطور ایزوله داشتند.

---

    هدف از این مطالعه آزمایش سیستم جدید درجه بندی برای شدت درگیری ارگانها در ۴۰ بیمار مبتلا به اسکلرودرمی (SSc، اسکلرودرما) بود. در این تحقیق از یک جدول درجه‌بندی شدت بیماری که بتازگی توسط یک گروه تحقیق بین‌المللی برای تعیین درجه شدت بیماری در ۹ ارگان تصویب شده است استفاده گردید. بر اساس این جدول شدت بیماری در ۹ ارگان، عمومی، پوست، عروق محیطی، مفصل/تاندون، عضلات اسکلتی، لوله گوارش، ریه، قلب و کلیه در ۴۰ بیمار مبتلا به اسکلرودرمی که به بیمارستان فیروزگر مراجعه کرده بودند، تعیین و شدت بیماری از صفر (عدم درگیری مشخص) تا ۴(مرحله پایانی بیماری) درجه‌بندی شد. تمام داده‌هایی که برای درجه بندی شدت بیمار لازم است برای همه بیماران در بانک اطلاعاتی اسکلروز سیستمیک در بیمارستان فیروزگر در دسترس می‌باشد. متوسط سن بیماران ۵/۱۴±۴۰ سال و نسبت زن به مرد ۱/۹ بود. متوسط نمره کلی پوست (TSS) در تمام بیماران ۷/۱۰ (براساس نمره‌دهی تعدیل شده ردنان) و متوسط زمان شروع اولین علامت تا ورود به مطالعه ۴/۳ سال بوده است و درجه شدت درگیری طبیعی در ارگانهای مختلف بطور طبیعی دیده شد. بیماران به شدت بدحال         بیماران را تشکیل می‌دادند و مرحله شدید و پایانی بیماری به علت درگیری قلب در ۵/۲% بیماران و در ۲۰% بیماران با درگیری ریه دیده شد. این مطالعه طولانی مدت (بیش از ۵ سال) در مورد شدت بیماری نشان داد که تقریباً         بیماران به مرحله شدید و پایانی دیگری می‌رسند که اقدام مناسب در این زمینه در حال حاضر پیوند قلبی ریوی می‌باشد. بنابراین مرکز پیوند قلبی ریوی باید برای کمک به چنین بیمارانی تشکیل شود.

---

    در ایــن مطالعـــه اثرات درمانـــی و اثرات جانبـــی متوترکسات و آزاتیوپرین در درمان ۴۵ بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئیـــد به مدت ۴۸ هفتـــه در بیمارستانهای فیروزگــر و حضـــرت رسول‌اکرم(ص) مورد مقایسه قرار گرفـــت و طــی آن ۴۵ بیمار که بر اساس معیارهای سال ۱۹۸۷ انجمن روماتیسم آمریکا (ARA=American Rheumatism Associate) تشخیص داده شده بودند بطور تصادفی در یک مطالعه دو سویه کور قرار گرفتند و گروهی از آنها ۱۰۰ میلی‌گرم آزاتیوپرین روزانه و گروه دیگر ۵/۷ میلی‌گرم متوترکسات هفتگی دریافت نمودند. علائم کلینیکــی شامل میزان خشکــی صبحگاهـــی، قدرت مشت کردن(grip)، تعداد مفاصــل دردناک و متـــورم و میزان درد در لمــس براساس شاخـــص ریتچـــی و درد براساس VAS(Visual Analoge Scale) همچنین علائم آزمایشگاهی شامل سرعت سدیمانتاسیون خون در ساعت اول، فاکتور روماتوئید، هموگلوبین، شمارش گلبولهای سفید و پلاکتها در ۲ گروه مورد تجزیه و تحلیل مقایسه قرار گرفتند. اثرات جانبی نیز در ۲ گروه مورد بررسی و مقایسه قرار گرفت. در تجزیه و تحلیل متغیرهای پیوسته از T-test و Paired T-test و در مورد متغیرهای کیفی از تست Chi-square استفاده شد. مقایسه مقادیر بالینی در هفته ۲۴ و ۴۸ مطالعه با مقادیر زمان ورود به طرح، بهبودی چشمگیـــری را نشان داد. بهبودی کلی بالینی(Overall Clinical Improvement) بر اساس نمره فعالیت بیماری(Disease activity score) در ۱۴ و ۱۹ بیمار گروه آزاتیوپرین و ۱۳ و ۱۴ بیمار گروه متوترکسات بعد از ۴۸ و ۲۴ هفته محاسبه شد و مقایسه آنها نسبت به یکدیگر تفاوت آماری با ارزشی را نشان نداد(۰۵/۰P>). تعداد موارد قطع دارو به علت اثرات جانبی در ۲ گروه یکسان بود. موارد قطع دارو به علت عوارض ناخواسته در هر گروه ۲ نفر بوده است. نتایج حاصل از این مطالعه نشان داد که بهبودی بالینی با آزاتیوپرین و متوترکسات و نیز اثرات جانبی در گروه بیماران آرتریت روماتوئید یکسان می‌باشد

---

    مقدمه: سارکوییدوز، یک بیماری مزمن گرانولومایی با منشاء ناشناخته می‌باشد که مشخصه آن وجود گرانولوما بدون کازفیئه متشکل از سلولهای اپیتلوییدی در ارگان‌های مختلف(غدد لنفاوی، ریه، طحال، کبد، پوست و غدد بزاقی و اشکی) می‌باشد. تشخیص بیماری براساس یافته‌های بالینی، رادیولوژی و هیستولوژی، که در آن گرانولومای بدون کازفیئه گزارش شود، می‌باشد. بیماری سارکوییدوز بسیاری از علایم خارج غددی و نیز علایم درگیری غدد اشکی و بزاقی شوگرن را می‌تواند تقلید نماید و تشخیص این دو بیماری، براساس یافته‌های بالینی به تنهایی، مشکل باشد. معرفی بیمار: در این مقاله، خانم ۱۹ ساله‌ای که با علایم بزرگی غدد پاروتید و خشکی دهان و چشمها از سه سال قبل مراجعه نموده است، معرفی می‌شود. رادیوگرافی قفسه سینه، نرمال گزارش شد اما در اسکن HRCT(High resolution CT scan)، پارانشیم ریتین، ضایعه شیشه شکسته(Ground Glass) را نشان داد، در بیوپسی از برونش، پنومونی گرانولومایی با گرانوماهای بدون کازفیئه گزارش شد، همچنین سطح آنزیم مبدل آنژیوتنسین(ACE=Angiotensin converting enzyme) بالاتر از حد نرمال بود. آزمایش پوستی PPD(Purified protein derivative) و رنگ‌آمیزی جهت باسیل کخ، منفی بوده است. نتیجه آنتی‌بادی علیه Ro و La و آنتی‌نوکلئار آنتی‌بادی (ANA=Antinuclear Antibody)، منفی گزارش شده است. نتیجه‌گیری: بنابراین بیمار به عنوان یک مورد سارکوییدوز تحت درمان قرار گرفت و در ویزیت‌های پیگیری، سطح ACE بعد از ۶ ماه به حد طبیعی بازگشت و علایم بالینی و شکایات بیمار برطرف شد. از آنجایی که سارکوییدوز، با تظاهرات بالینی مشابه سندرم شوگرن، غیرمعمول می‌باشد، تصمیم به معرفی این مورد گرفته شد.

---

    زمینه و هدف: با توجه به سیر متغیر بیماری آرتریت روماتویید، نیاز به تعیین فاکتورهای مرتبط با پیش‌آگهی بد، برای درمان مناسب این بیماری ضروری می‌نماید. هدف از این مطالعه، تعیین ارتباط بین تیتر آنتی‌بادی‌های روماتویید فاکتور ایمونوگلوبین‌آ، ضد میلوپراکسیداز و ضد پروتئیناز ۳، با شدت تظاهرات بالینی و رادیوگرافیک بیماران مبتلا به آرتریت روماتویید بود. روش بررسی: نمونه‌های سرم ۴۸ بیمار مبتلا به آرتریت روماتویید که به این کلینیک مراجعه می‌کردند، مورد آزمایش قرار گرفت و تیتر آنتی‌بادی‌های روماتویید فاکتور ایمونوگلوبین‌آ، ضد میلوپراکسیداز و ضد پروتئیناز ۳، توسط روش الایزا تعیین شد. رادیوگرافی‌های دست با توجه به روش اصلاح شده لارسن توسط راو و هربورن، خوانده شدند، همچنین نسبت کارپومتاکارپال محاسبه شد. در این مطالعه مقطعی ـ تحلیلی، برای آنالیز آماری، از شاخص‌های فراوانی، درصد فراوانی، میانگین، میانه، مد، انحراف معیار و خطای معیار استفاده شد و در آنالیز تحلیلی، از ضریب همبستگی پیرسون استفاده گردید. یافته‌ها: روماتویید فاکتور ایمونوگلوبین‌آ، در ۳۳% بیماران[۲۴% بیماران با روماتویید فاکتور منفی(تست آگلوتیناسیون)] مشاهده شد که ارتباط معنی‌دار با افت هموگلوبین داشت(۰۲/۰=p، ۳۱۱/۰-=r) ولی با تخریب رادیولوژیک، ارتباط معنی‌دار نداشت(۰۷۸/۰-=r). آنتی‌بادی‌های ضد میلوپراکسیداز و ضد پروتئیناز ۳ به ترتیب در ۱۶/۴% و ۰۸/۲% بیماران مشاهده شدند که با توجه به تعداد اندک سرمهای مثبت، ارتباط بین آنها بررسی نشد. نتیجه‌گیری: روماتویید فاکتور ایمونوگلوبین‌آ، به طور قابل ملاحظه‌ای با شدت بیماری ارتباط داشت و در تعیین بیماران سروپازیتیو، بسیار حساس‌تر بود.

---

    زمینه و هدف: آرتریت روماتوئید(Rheumatoid Arthritis-RA)، یکی از شایع‌ترین بیماری‌های خود�ایمن است که در آن تشخیص بالینی با تائید آزمایش‌های تخصصی همراه است و تا امروز�آزمایش‌های اختصاصی و قابل اجرا جهت تأئید تشخیص آن معرفی نگردیده ‌است. این مطالعه به�منظور دستیابی به ارزش های آنتی سیترولین آنتی بادی (Anti-cyclic Citrullinated Peptide Antibody-Anti-CCP)  به عنوان یکی از�آزمون‌هایی که در تشخیص، پیش‌آگهی و پی بردن به شدت بیماری می‌تواند مؤثر باشد، انجام شد.

روش بررسی: به منظور اندازه‌گیری و ارزیابی ارزش تشخیصی Anti-CCP، مطالعه‌ای به‌صورت
مقطعی– تحلیلی صورت گرفت که در آن ۱۴۰ مورد شامل ۸۲ بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئید، ۲۸ مورد از بیماران مبتلا به�بیماری‌های روماتیسمی دیگر و ۳۰ فرد به ظاهر سالم انتخاب و نمونه‌برداری انجام�گردید. Anti-CCP در نمونه سرم بیماران به کمک روش الیزا، فاکتور روماتوئید از کلاس‌های IgA, IgM و IgG به روش الیزا و آنتی‌بادی ضدهسته به کمک روش ایمونوفلورسانس�به‌دست آمد و نتایج حاصله در این سه گروه مقایسه گردیدند.

جهت بررسی تفاوت‌ها در دو گروه، متغیرهای کمی با روش t-test و متغییرهای کیفی به‌وسیله آزمون
Chi-square، مورد بررسی قرار گرفتند. جهت بررسی ارتباط بین غلظت IgM-RF و Anti-CCP، از آزمون coefficient Pearson correlation استفاده شد. همچنین از سطح زیرمنحنی ROC جهت مقایسه حساسیت و اختصاصی بودن آزمایش‌ها استفاده شد. داده‌ها توسط نرم‌افزار SPSS V. ۱۵ مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفتند.

یافته‌ها: میانگین غلظت Anti-CCP در بیمارانی RA که Anti-CCP بالاتر از�حد طبیعی داشتند، ۱/۹۵ واحد در میلی‌لیتر (محدوده ۲۴۹-۱/۷ واحد در میلی‌لیتر ـ IU/ml) و در گروه بیماران RA که Anti-CCP کمتر از مقدار طبیعی داشتند، ۱/۲ واحد در میلی‌لیتر (محدوده IU/ml ۹/۴-۲/۱) گزارش گردید.

میانگین مقدار Anti-CCP در گروه شاهد IU/ml ۳۵/۷ (محدوده IU/ml ۲۶/۱۳-۴۴/۲) بوده و حساسیت تشخیص RF در بیماران ۷/۸۱% و ویژگی ۶/۴۴% گزارش می‌شود.

نتیجه‌گیری: به‌عنوان یک روش غربالگری در بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید، اندازه‌گیری IgM-RF و
Anti-CCP بر اندازه‌گیری سایر ایزوتوپ‌های فاکتور روماتوئید ارجح می‌باشند. تست Anti-CCP اختصاصی‌تر می‌باشد و ابزار تشخیصی قدرتمندی جهت تشخیص است؛ خصوصاً در بیمارانی که آرتریت روماتوئید آن‌ها هنوز کاملاً تشخیص داده نشده است.

---