جلد 23، شماره 147 - ( 6-1395 )                   جلد 23 شماره 147 صفحات 44-55 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

dorgalale A, Esmaeiliraykandeh S, tabibian S, varmaghani B, Shams M, Tavasoli B. Prevalence, laboratory diagnosis and treatment of factor XIII deficiency in Iran. RJMS. 2016; 23 (147) :44-55
URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-3715-fa.html
درگلاله اکبر، اسماعیلی ریکنده سمیرا، طبیبیان شادی، ورمقانی بیژن، شمس محمود، توسلی بهناز. شیوع، تشخیص آزمایشگاهی و درمان کمبود فاکتور سیزده در ایران. مجله علوم پزشکی رازی. 1395; 23 (147) :44-55

URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-3715-fa.html


گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
چکیده:   (2108 مشاهده)

کمبود فاکتور سیزده یک اختلال خونریزی‌دهنده‌ نادر بوده که شیوع آن در حدود 1 در 2 میلیون نفر در جمعیت سراسر جهان می‌باشد. در ایران به دلیل میزان بالای ازدواج‌های فامیلی، تقریبا 473 نفر مبتلا به کمبود فاکتور سیزده وجود دارند. شیوع کمبود فاکتور سیزده در ایران در حدود 12 برابر بالاتر از شیوع جهانی آن در سراسر جهان برآورد شده است. این مطالعه، به بررسی جامع در ابعاد مختلف کمبود فاکتور سیزده در ایران پرداخته است. توزیع این بیماری در مناطق مختلف ایران نشان می‌دهد که استان سیستان و بلوچستان نه تنها بیشترین تعداد بیماران مبتلا به کمبود فاکتور سیزده را در ایران دارد، بلکه بالاترین میزان بروز جهانی این بیماری نیز در این منطقه گزارش شده است. در بیماران ایرانی، خونریزی از بند ناف، هماتوم، خونریزی طولانی از زخم شایع ترین تظاهرات بالینی هستند. چندین جهش بیماری زا در بیماران ایرانی مبتلا به کمبود فاکتور سیزده وجود دارند که Trp187Arg شایع ترین جهش شناحته شده در ایران می‌باشد. به طور مرسوم، درمان بیماران دارای کمبود فاکتور سیزده در ایران تنها بر پایه تجویز پلاسمای منجمد تازه یا کرایوپرسیپیتیت استوار بود تا اینکه در سال 2009 کنسانتره فاکتور سیزده برای درمان بیماران در دسترس قرار گرفت. مطالعات مختلفی اثربخشی و ایمنی رژیم‌های پیشگیری کننده را در موقعیت‌های مختلف با یافته‌های ارزشمند ارزیابی کرده‌اند. اگر چه تمرکز این مطالعه در ایران بوده، بینش قابل توجهی را در کمبود فاکتور سیزده ارائه می‌دهد که می‌تواند کاربرد گسترده‌تری در راستای بهبود درمان و کیفیت زندگی تمام بیماران مبتلا داشته باشد.

متن کامل [PDF 498 kb]   (1021 دریافت)    
نوع مطالعه: مروري | موضوع مقاله: خون‌شناسی

ارسال پیام به نویسنده مسئول


کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله علوم پزشکی رازی می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2015 All Rights Reserved | Razi Journal of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb