جلد 23، شماره 147 - ( 6-1395 )                   جلد 23 شماره 147 صفحات 55-44 | برگشت به فهرست نسخه ها

XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

dorgalale A, Esmaeiliraykandeh S, tabibian S, varmaghani B, Shams M, Tavasoli B. Prevalence, laboratory diagnosis and treatment of factor XIII deficiency in Iran. RJMS 2016; 23 (147) :44-55
URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-3715-fa.html
درگلاله اکبر، اسماعیلی ریکنده سمیرا، طبیبیان شادی، ورمقانی بیژن، شمس محمود، توسلی بهناز. شیوع، تشخیص آزمایشگاهی و درمان کمبود فاکتور سیزده در ایران. مجله علوم پزشکی رازی. 1395; 23 (147) :44-55

URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-3715-fa.html


دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران ، dorgalaleha@gmail.com
چکیده:   (6428 مشاهده)

کمبود فاکتور سیزده یک اختلال خونریزی‌دهنده‌ نادر بوده که شیوع آن در حدود 1 در 2 میلیون نفر در جمعیت سراسر جهان می‌باشد. در ایران به دلیل میزان بالای ازدواج‌های فامیلی، تقریبا 473 نفر مبتلا به کمبود فاکتور سیزده وجود دارند. شیوع کمبود فاکتور سیزده در ایران در حدود 12 برابر بالاتر از شیوع جهانی آن در سراسر جهان برآورد شده است. این مطالعه، به بررسی جامع در ابعاد مختلف کمبود فاکتور سیزده در ایران پرداخته است. توزیع این بیماری در مناطق مختلف ایران نشان می‌دهد که استان سیستان و بلوچستان نه تنها بیشترین تعداد بیماران مبتلا به کمبود فاکتور سیزده را در ایران دارد، بلکه بالاترین میزان بروز جهانی این بیماری نیز در این منطقه گزارش شده است. در بیماران ایرانی، خونریزی از بند ناف، هماتوم، خونریزی طولانی از زخم شایع ترین تظاهرات بالینی هستند. چندین جهش بیماری زا در بیماران ایرانی مبتلا به کمبود فاکتور سیزده وجود دارند که Trp187Arg شایع ترین جهش شناحته شده در ایران می‌باشد. به طور مرسوم، درمان بیماران دارای کمبود فاکتور سیزده در ایران تنها بر پایه تجویز پلاسمای منجمد تازه یا کرایوپرسیپیتیت استوار بود تا اینکه در سال 2009 کنسانتره فاکتور سیزده برای درمان بیماران در دسترس قرار گرفت. مطالعات مختلفی اثربخشی و ایمنی رژیم‌های پیشگیری کننده را در موقعیت‌های مختلف با یافته‌های ارزشمند ارزیابی کرده‌اند. اگر چه تمرکز این مطالعه در ایران بوده، بینش قابل توجهی را در کمبود فاکتور سیزده ارائه می‌دهد که می‌تواند کاربرد گسترده‌تری در راستای بهبود درمان و کیفیت زندگی تمام بیماران مبتلا داشته باشد.

متن کامل [PDF 498 kb]   (4772 دریافت)    
نوع مطالعه: مروري | موضوع مقاله: خون‌شناسی

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
CAPTCHA

ارسال پیام به نویسنده مسئول


بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله علوم پزشکی رازی می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2024 CC BY-NC 4.0 | Razi Journal of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb