جلد 8، شماره 25 - ( 9-1380 )                   جلد 8 شماره 25 صفحات 262-264 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Ansari S, Jallali M, Samai H. PURPURA FULMINANT AND CEREBRAL VENOUS THROMBOSIS IN 3 NEWBORNS WITH HOMOZYGOUS PROTEIN-C DEFICIENCY. RJMS. 2001; 8 (25) :262-264
URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-353-fa.html
انصاری شهلا، جلالی مصطفی، سماعی هادی. پورپورای فولمینانت و ترومبوز مغزی در 3 نوزاد با کمبود هموزیگوت پروتئین C: گزارش موردی . مجله علوم پزشکی رازی. 1380; 8 (25) :262-264

URL: http://rjms.iums.ac.ir/article-1-353-fa.html


چکیده:   (5430 مشاهده)

    کمبود پروتئین C بیماری نادری است که بدو فرم هموزیگوت و هتروزیگوت مشاهده می‌شود. سطح پلاسمایی پروتیئن C در بالغین 140-70 درصد حد میانگین و در نوزادان معادل 40-20 درصد بالغین می‌باشد. نوع هموزیگوت بیماری بیشتر در سنین نوزادی همراه با علائم پوستی بصورت پورپورای فولمینانت پیشرونده و یاعلائم مغزی بصورت ضایعات ترمبوزتیک سیستم عصبی مرکزی بروز می‌نماید. موتاسیون برروی قسمت فعال ژن پروتئین C رخ می‌دهد و آنالیز DNA ، دو واریانت را نشان می‌دهد. درمان این بیماری تزریق FFP و کنساننتره پروتئین C در مرحله حاد، و ادامه درمان با ضد انعقادهای خوراکی است. 3 بیمار مورد معرفی 24 ساعت پس از تولد با نکروز پوستی پیشرونده بر روی شکم و اندام فوقانی به بیمارستان حضرت علی‌اصغر(ع) مراجعه نمودند. همچنین یک مورد نیز با خونریزی مغزی مراجعه نمود که بدنبال مصرف ضدانعقادی خوراکی اتفاق افتاده بود. سطح پروتئین C در نوزادان کمتر از 1% و در والدین کمتر از 60% بود.

متن کامل [PDF 183 kb]   (2016 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشي |

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله علوم پزشکی رازی می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2015 All Rights Reserved | Razi Journal of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb