fa پیگیری و سرنوشت 115 کودک مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی اولیه قلب کودکان Pediatric Cardiology پژوهشي Research <p></p><p>    زمینه و هدف: شیوع کاردیومیوپاتی اتساعی در کودکان، 36 مورد در هر 100000 نفر است. از مسایل مهم، پیش‌آگهی می‌باشد که براساس گزارش‌ها، احتمال طول عمر 5 ساله، حدود 50% و 10 ساله، حدود 25% می‌باشد. اهداف این مطالعه، بررسی پیش‌آگهی، درمان و مرگ و میر مبتلایان به کاردیومیوپاتی اتساعی در ایران می‌باشد. روش بررسی: در این مطالعه توصیفی، پرونده‌های تمام نوزادان و کودکان مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی بستری شده بین سالهای 1369 تا 1383 در بخش کودکان این مرکز، مورد بررسی قرار گرفتند. یافته‌ها: از 115 بیمار، 67 نفر، مذکر(58%) و 48 نفر، مونث(42%) بودند. میانگین سنی، 4/8 سال و میانگین وزن، 5/21 کیلوگرم بود. دیسترس تنفسی، شایع‌ترین یافته بود(3/71% بیماران) و نارسایی احتقانی قلب با شیوع 62%، در مقام بعدی بود. 94 بیمار(82%)، تحت درمان طبی شامل دیژیتالیس، فورزماید و داروهای مهار کننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین(کاپتوپریل) مرخص شدند. 21 بیمار(18%)، با تابلوی نارسایی احتقانی قلب و دیس‌ریتمی، در اولین بستری فوت شدند. در پیگیری انجام شده(میانگین مدت پیگیری، 6 سال و بین صفر تا 13 سال بود)، 56% بیماران در دسترس، هنوز زنده بودند. نتیجه‌گیری: پیش‌آگهی کاردیومیوپاتی اتساعی با سن شروع زیر 2 سال، نارسایی احتقانی قلب و دیس‌ریتمی، کماکان وخیم است، ولی تلاش‌های جدید در استفاده از داورهایی نظیر L-carnitine، هورمون رشد، ایمونوگلبولین داخل وریدی، پیوند قلب و روشهای جدید جراحی، افق‌های جدیدی را به روی این بیماران می‌گشاید. </p> <p></p><p>    Background & Aim: In childhood, dilated cardiomyopathy has a prevalence of 36 in 100000. Its prognosis is one of the most important matters. The chance of 5-year survival is reported to be around 50% and 10-year one around 25%. We aimed to study the prognosis, treatment, and mortality of dilated cardiomyopathy patients in Iran. Patients & Method: In this descriptive study, the medical records of all infants and children with dilated cardiomyopathy hospitalized between 1990 and 2004 were reviewed. Results: Among 115 patients, 67(58%) were boys and 48(42%) were girls, with a mean age of 8.4 years(ranging from 3 months to 16 years) and mean weight of 21.5 Kg. The most common clinical manifestation was respiratory distress in 71.3% and congestive heart failure(CHF) in 62% of the patients. Ninety-four(82%) were discharged after medical therapy with a combination of digitalis, furosemide and angiotensin-converting enzyme inhibitor(captopril). Twenty-one patients(18%) died in the picture of severe CHF and dysrhythmias during the first admission. A mean follow-up of 6 years(ranging from 0 to 13 years) revealed that 56% were still alive. Conclusion: The prognosis is still poor especially for those under 2 years of age or with CHF or dysrhythmias, but new attempts have been made to use different therapeutic modalities like L-carnitine, growth hormone, intravenous immunoglobulin, cardiac transplantation, and new surgical approaches in pediatric patients. </p> کلیدواژه‌ها: 1 – کاردیومیوپاتی اتساعی 2 – کودکان 3 – پیگیری 4 – سرنوشت Key Words: 1) Dilated Cardiomyopathy 2) Children 3) Follow-up 4) Outcome 7 14 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-650&slc_lang=fa&sid=1 M.Y Arabi Moghaddam محمدیوسف اعرابی‌مقدم 3900319475328460016981 3900319475328460016981 Yes K Sayadpour Zanjani کیهان صیادپور 3900319475328460016982 3900319475328460016982 No