fa گزارش یک مورد آمیلوییدوز سیستمیک در حنجره موردنگاري case report <p></p><p>    مقدمه: آمیلوییدوزیس، یک بیماری ایدیوپاتیک است که با رسوبات آمیلوییدی که منجر به تخریب بافت و بروز علایم بیماری می‌شوند، مشخص می‌شود. آمیلوییدوزیس در حنجره، اغلب یک پدیده موضعی است که بندرت با درگیری سیستمیک همراه می‌باشد. خشونت صدا، شایع‌ترین تظاهر آن بوده و یافته‌های بالینی در لارنگوسکوپی، متغیر و غیر اختصاصی است. از نظر بالینی، افتراق آن از سایر ضایعات حنجره امکان‌پذیر نمی‌باشد. تشخیص بیماری براساس پاتولوژی و درمان آن به صورت مرسوم، شامل برداشتن ضایعات به روش جراحی جهت حفظ راه هوایی و صدای بیمار است. با توجه به نادر بودن درگیری سیستمیک به همراه درگیری حنجره، در این مقاله یک مورد آمیلوییدوزیس سیستمیک با تظاهر اولیه در حنجره، معرفی می‌گردد. معرفی بیمار: بیمار آقای 45 ساله‌ای بود که با شکایت اولیه تنگی نفس و تغییر صدا به بخش گوش و حلق و بینی بیمارستان فیروزگر ارجاع شده بود. بیوپسی قبلی بیمار مطرح کننده پروسه التهابی بوده و 2 مورد بیوپسی‌های بعدی نیز پروسه التهابی و همانژیوم زیر مخاطی را مطرح کردند. در نهایت در آخرین لارنگوسکوپی و بیوپسی و با رنگ‌آمیزی congo-red نمونه‌ها، رسوبات آمیلویید مشاهده شد و تشخیص آمیلوییدوزیس حنجره مطرح گردید. به دنبال آن با بیوپسی از مخاط لثه و چربی شکم و وجود رسوبات آمیلوییدی در آ‌نها، تشخیص آمیلوییدوزیس سیستمیک برای وی مسجل گردید. نتیجه‌گیری: آمیلوییدوزیس سیستمیک با درگیری حنجره یک مورد نادر بوده که در حال حاضر، درمان آن به صورت لارنگوسکوپی‌های مکرر و برداشت میکروسرجری می‌باشد. تحقیق در مورد تأثیر داروهای مدیکال بر روی این بیماری هنوز ادامه دارد. </p> <p></p><p>    Introduction: Amyloidosis is an idiopathic disorder characterized by amyloid deposition leading to tissue damage and disease. Laryngeal amyloidosis is usually a localized phenomenon that is rarely accompanied by systemic involvement. Hoarseness is its most common symptom and the clinical findings in laryngoscopy are variable, nonspecific and difficult to be distinguished from other laryngeal lesions. The diagnosis is made by pathological examination and the treatment consists traditionally of surgical excision to maintain a functional airway and optimize voice. Considering the rarity of systemic involvement with laryngeal amyloidosis, this article presents a case of systemic amyloidosis with primary manifestation in the larynx. Case Report: The case was a 45-year-old man referred to ENT ward of Firouzgar Hospital with primary chief complaint of dyspnea and hoarseness. Primary biopsy from endolarynx indicated an inflammatory process and two later biopsies revealed inflammation and submucosal hemangioma as well. Finally, in the last laryngoscopy and biopsy with Congo-red staining, amyloid deposits were observed and laryngeal amyloidosis was documented. Additional biopsies from gingival mucous and abdominal fat and the presence of amyloid deposits in these sites confirmed the diagnosis of systemic amyloidosis. Conclusion: Systemic amyloidosis with laryngeal involvement is a rare disorder which is currently treated by serial direct laryngoscopy and microsurgery. Research on its medical treatment is ongoing. </p> ، آمیلوییدوزیس سیستمیک،حنجره،خشونت صدا Key Words: 1) Systemic Amyloidosis 2) Larynx 3) Hoarseness 145 150 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-568&slc_lang=fa&sid=1 A.R Mohebbi علیرضا محبی 3900319475328460016186 3900319475328460016186 Yes A Durudynia آبتین درودی‌نیا 3900319475328460016187 3900319475328460016187 No H.R Nouri حمیدرضا نوری 3900319475328460016188 3900319475328460016188 No