Razi Journal of Medical Sciences
مجله علوم پزشکی رازی
RJMS
Medical Sciences
http://rjms.iums.ac.ir
39
journal39
2228-7043
2228-7051
en
jalali
1384
9
1
gregorian
2005
12
1
12
47
online
1
fulltext
fa
گزارش 3 مورد سندرم تار(ترومبوسیتوپنی همراه با فقدان استخوان رادیوس) در بیمارستان حضرت علی اصغر(ع)
Three Cases of Thrombocytopenia-Absent Radii(TAR) Syndrome in Ali Asghar Children’s Hospital
خون و انکولوژی
Hematology & oncology
موردنگاري
case report
<p style="DIRECTION: rtl" dir="rtl"> سندرم TAR ( Thrombocytopenia-Absent Radii ) با کاهش پلاکت و هیپوپلازی یا نبودن دو طرفه استخوان رادیوس در زمان نوزادی مشخص میشود. سایر اندامهای بیمار طبیعی هستند. این سندرم بیماری نادری است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث میرسد، پیشآگهی بیماری به شدت خونریزی در ماه اول زندگی بستگی دارد. در این مقاله 3 کودک مبتلا به سندرم TAR معرفی میشوند. هر 3 بیمار در زمان نوزادی و در بدو تولد میکروملیای دو طرفه استخوان اندام فوقانی، ساعد کوتاه و منحنی شکل و ساعد هیپوپلاستیک داشتند. این علایم همراه با ترومبوسیتوپنی شدید نشان دهنده سندرم TAR است. هر 3 کودک در زمان نوزادی و 1 سال اول زندگی خونریزیهای متعدد داشتند، ولی در حال حاضر وضع عمومی رضایتبخش دارند. برای بیمار اول در سن 7 ساگی پروتز تعبیه شد و 2 بیمار دیگر نیز زنده هستند و پیگیری میشوند. </p><p dir="rtl" >
<p></p><p> TAR syndrome (thrombocytopenia-Absent Radii) is characterised by the neonatal onset thrombocytopenia and bilateral absence or hypoplasia of the radii with normal organs. This syndrome is a rare hereditary condition with a recessive autosomal character. During the first months of life, prognosis is related to the severity of hemorrhage. This paper focuses on three infants who suffered from Thrombocytopenia-Absent Radii(TAR) syndrome. All cases revealed bilateral micromelia of upper limbs, short and radially curved fore arms and hypoplastic arms at birth. These symptoms as well as severe thrombocytopenia confirmed the clinical diagnosis of Thrombocyopenia-Absent Radii(TAR). All three cases had multiple hemorrhages in neonatal period and also in the first year of their lives, however, they are in good condition right now. One of them needed prosthesis at the age of 7 but the two others are alive and being followed up. </p><p><strong></strong></p>
،ترومبوسیتوپنی،نبودن رادیوس،مالفورماسیون اسکلت ،سندرم تار ،اتوزومال مغلوب
Key Words: 1) Thrombocytopenia 2) Absence Radii 3) Skeletal Malformation
7
10
http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-498&slc_lang=fa&sid=1
SH
Ansari
شهلا
انصاری
3900319475328460015810
3900319475328460015810
Yes
P
Vossogh
پروانه
وثوق
3900319475328460015811
3900319475328460015811
No