fa گزارش یک مورد لوسمی مادرزادی و مروری بر مقالات خون و انکولوژی Hematology & oncology موردنگاري case report <p style="DIRECTION: rtl" dir="rtl">با وجود این که لوسمی شایع‌ترین بیماری بدخیم دوره کودکی است ولی لوسمی مادرزادی نوعی از لوسمی است که در 6 هفته اول پس از تولد تشخیص داده می‌شود و بیماری بسیار نادری است که باید از بیماری میلوپرولیفراتیو موقتی که معمولاً در سندرم داون اتفاق می‌افتد تشخیص داده شود. در بین بیماران گزارش شده لوسمی حاد میلوئید( AML ) شایع‌تر از لوسمی حاد لنفوبلاستیک( ALL ) است. در 64% موارد AML و 21% ALL ، بیش‌تر بیماران در موقع تشخیص هپاتواسپلنومگالی شدید، لوسمی پوستی ( Leukemia Cutis ) و هیپرلوکوسیتوز دارند. ابنرمالیتی سیتوژنیک در بیش‌تر بیماران وجود دارد(72%) که حدود 42% آن 23 q 11 است. به طور کلی لوسمی مادرزادی با لوسمی کودکان متفاوت است و پیش‌آگهی آن خوب نیست و وقتی که این بیماران وارد مرحله رمیشن شوند پیش‌آگهی AML بهتر از ALL است. شیمی‌درمانی لوسمی نوزادان باید پیشرفت نماید تا این بیماران دچار بهبودی گردند. تا به امروز 18 مورد لوسمی مادرزادی که خودبه‌خود بدون درمان برطرف شده است گزارش گردیده است که همه آن‌ها لوسمی میلوئید( M4 ، FAB M5 ) بودند. در مقاله حاضر، ضمن مروری بر لوسمی مادرزادی یک مورد دختر 18 روزه که تظاهرات بیماری از روز اول تولد به صورت ضایعات آبی متمایل به قرمز در نقاط مختلف بدن، هپاتواسپلنومگالی، ایکتر، آنمی و ترمبوسیتوپنی هیپرلوکوسیتوز ظاهر شده بود، معرفی می‌شود. در لام خون محیطی و نمونه مغز استخوان این بیمار مشخصات ALL L1 دیده شده است. در بررسی ایمونوفنوتایپ، لوسمی غیراندیفرنسیه گزارش گردید. بیوپسی پوست نیز انفیلتراسیون سلول‌های لوسمی را نشان داد. </p><p dir="rtl" > <p></p><p>    Although leukemia is the most common malignancy in childhood, congenital leukemia which manifests itself within the first 4 weeks of life is rare and accounts for less than 1% of all leukemias in childhood. Congenital leukemia should be differentiated from transient myeloproliferative disorder(TMD) which is noted in Down Syndrome. Among the reported patients, acute myeloid leukemia(AML) was more frequent(64%) than acute lymphoblastic leukemia(ALL 21%). Cytogenetic abnormality was found in 72%, 42% of which was 11q23 abnormality. The survival of AML patients was better than ALL. Until now, 18 cases of congenital leukemia showing spontaneous remission have been described and all of them were AML(FAB M5, M4). Clinical characteristics of congenital leukemia differ from those of leukemia in older children, the outcome is poor, and its chemotherapy needs improvement to increase the remission rate. In the present article, we report an 18-day-old female with congenital leukemia who had blueish infiltrative lesion at different parts of skin, jaundice, hepatosplenomegaly, anemia, and thrombocytopenia hyperleukocytosis from the birth. Peripheral blood smear and bone marrow aspiration showed ALL L1. Immunophenotype evaluation showed undifferentiated leukemia, and skin biopsy revealed infiltration of leukemia(leukemia cutis). </p> ،لوسمی مادرزادی،لوسمی حاد میلوئید،لوسمی حاد لنفوبلاستیک،پیش‌آگهی،بیماری میلوپرولیفراتیو موقت 1) Congenital Leukemia 2) Acute Myeloid Leukemia 3) Acute Lymphoblastic Leukemia 4) Prognosis 5) Transient Myeloproliferative Disorder 235 241 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-475&slc_lang=fa&sid=1 KH Arjmandi Rafsanjani خدیجه ارجمندی رفسنجانی 3900319475328460015575 3900319475328460015575 Yes A Arab Mohammad Hosseini عبدا... عرب‌محمدحسینی 3900319475328460015576 3900319475328460015576 No M Mehrazma میترا مهرآزما 3900319475328460015577 3900319475328460015577 No P Vossough پروانه وثوق 3900319475328460015578 3900319475328460015578 No