fa باز برنامه ریزی سلول سوماتیک در مسیر پیشرفت به سمت ایجاد سلول بنیادی پرتوان القایی به عنوان مدل بیماری اسکلرودرمی روماتولوژی Rheumatology مروري review article <p>اسکلرودرمی &ndash; یکی از بیماری های خودایمنی با اهمیت &ndash; منجر به مرگ سلول های اندوتلیال به عنوان یک رویداد اولیه در این بیماری می شود .فقدان ترمیم بعد از از دست رفتن سلول های اندوتلیال در این بیماران مشاهده می شود اما علت ایجاد آن تا کنون نامشخص باقیمانده است.توسعه درمان های موثربرای بسیاری از بیماری های روماتیسمی نیازمند درک بهتر از مکانیسم آسیب شناسی درگیر در بیماری است و به دلیل تفاوت های فیزیولوژی، آناتومی و تکوینی که بین انسان و سایرگونه ها وجود دارد، یک مدل اسکلرودرمای حقیقی که بتواند همه جنبه های بیماری را نشان بدهد، تا کنون ایجاد نشده است.به همین دلیل، توسعه سیستم مدلی که بتواند نقص های تکوینی و مولکولی را ارزیابی کند و مکانیسم ترمیم احتمالی را توضیح دهد، به عنوان یک نیاز در نظر گرفته می شود.مانند بسیاری از مطالعات استفاده از سلول های اختصاصی خود بیمار به عنوان یک منبع بی حد و حصر برای بررسی بیشتر نقص های مولکولی در شرایط آزمایشگاه، شاید بتواند امید های تازه ای را برای توسعه روش های نوین درمانی در بیماران اسکلرودرمی بدهد.</p> <p>Scleroderma- one of the important autoimmune diseases- leads to death of endothelial cells as one of the early events of this disease. The lack of repair after the loss of endothelial cells is observed in these patients and although, its cause has remained unknown. The development of effective treatments for many rheumatoid diseases requires a better understanding of the pathophysiological mechanisms involved in the disease. Because of physiological and anatomical and developmental differences between human and other species, a proper scleroderma animal model which represent all aspects of the disease has not been generated yet. So, making a patient-based system to mimic a developmental defect and evaluating its probable repair mechanism is considered as a necessity. For this reason, the development of a model system which can be an evaluation of molecular and developmental defects and also explain the possible repair mechanism, would be considered as a requirement. Like other studies, using patient-specific cell as a limitless source, could provide new hope for development of novel therapeutic approaches for patient with scleroderma.</p> کلید واژه ها : اسکلرودرمی, بیماری روماتیسمی, سیستم مبتنی بر بیمار , نقص مولکولی , توسعه داروهای جدید Keywords: Scleroderma, autoimmune diseases, patient-base system, molecular and developmental defects, novel therapeutics. 36 45 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1658-1&slc_lang=fa&sid=1 Fazeleh Ranjbar Niavol فاضله رنجبر نیاول ranjbar.f12@gmail.com 3900319475328460033197 3900319475328460033197 No Royan Institute پژوهشگاه رویان Hossein Baharvand حسین بهاروند baharvand@royaninstitute.org 3900319475328460033198 3900319475328460033198 No Royan Institute پژوهشگاه رویان Nasser Aghdami ناصر اقدمی nasser.aghdami@royaninstitute.org 3900319475328460033199 3900319475328460033199 Yes Royan Institute پژوهشگاه رویان