fa گزارش یک مورد سندرم دندی واکر در یک نوزاد بیماری‌های اطفال Pediatric Disease پژوهشي Research     سندرم دندی‌واکر در سال 1914 توسط Dandy، Blackfan توصیف شد. این سندرم بوسیله یک تریاد، مشخص می‌شود که شامل آژنزی کامل یا نسبی ورمیس مخچه، دیلاتاسیون کیستیک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجایی سینوس ترانسورس ـ تنتوریوم و torcular به طرف بالا می‌باشد. مهمترین ناهنجاری در این سندرم وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به شکل کیست در آمده و سقف آن توسط یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده می‌شود. این کیست به صورت فتق به طرف پایین جابجا می‌شود و به علت فشار، سبب جداشدن نیمکره‌های خلفی مخچه و جابجایی آنها به طرفین و جلو می‌گردد. ورمیس و شبکه کوروئید به صورت خطی (به علت آژنزی) می‌باشند. تشکیل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و یا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. یک نوع از این سندرم که از انواع کلاسیک دندی‌واکـــر شایعتـــر است، اتساع کیستیـــک بطن چهـــارم و هیپوپلازی ورمیس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می‌باشد. این فرم      ناهنجاریهای حفره خلفی را شامل می‌شود. تقریباً 90% بیماران هیدروسفالی دارند و تعدادی از بیماران آنومالیهای دیگری نیز همراه این سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی‌پوت، آنژیومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاریهای قلبی عروقی و کلیه کیستیک. هیدروسفالی در زمان تولد دیده نمی‌شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می‌شود. در بعضی موارد هیدروسفالی پیشرفت نمی‌کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می‌ماند. تشخیص قبل از تولد، بوسیله سونوگرافی و پس از تولد، بوسیله CTاسکن و MRI می‌باشد. در صورت پیشرفت هیدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنین، تشخیص سندم دندی‌واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با MRI تشخیص تأیید گردید. 2 مورد سندم دندی‌واکر در یک خانواده دیده شد که والدین اهل ترکیه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که این نوزاد پلی‌داکتیلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد دیگر دختر همین خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در این مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندی‌واکر معرفی می‌شود ABSTRACT Dandy-Walker syndrom was described by blackfan, dandy in 1914. Dandy-Walker syndrome is characterized by a triad of complete or partial agenesis of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the forth ventricle and enlarged posterior fossa with upward displacement of the transvers sinus, tentorium and torcular. The most striking abnormality is the presence of a huge dilated forth ventricle which acts as a cyst and is roofed by a neuroglial-vascular membrane lined with epandyma. This cyst herniates caudally and separates the cerebellar anteriorly and choroid plexus are rudimentary the formation of the fourth ventricle are often occluded by membranes or are atretic. A varient form, in which is cystic dilatation of the fourth ventricle and hypoplasia of the cerebellar vermis without enlargement of the posterior fossa is more common than the classic Dandy-Walker malformation and account for one-third of posterior fossa malformations. Hydrocephalus is precent in 90% of patients. Some of the patients have other malformations associated with this syndrome include, Occipital Encephalocel, facial angioma, midline cleft palate, cardiovascular malformations and polycystic kidney. Hydrocephalus is not presen at birth. It often appears by 3 months of age. In some instance, hydrocephalus fails to develop and this condition remains Asymptomatic throughout life. Prenatal diagnosis with ultrasonography and Postnatal diagnosis with CT scan and MRI in progressive hydrocephalus Treatment is surgical. Befor birth in 10 embrio, dandy walker syndrome was diagnosed with ultrasound, that after delivery, diagnosed and confirmed in eight cases. Two siblings with Dandy-Walker syndrome presented in a family that their parents were turkish. The first case was male and 3th child of this family was died in 5 months. The second case, was female and 5th child was died in 1 years old. This study is a case report of Dandy-Walker syndrome in a newborn. ،1 – سندرم دندی‌واکر ،2 – هیدروسفالی ،3 – آپلازی ورمیس 1) Dandy-Walker syndrome 2) Hydrocephalus 3) Vermis Aplasia 39 43 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-292&slc_lang=fa&sid=1 N Khosravi نسترن خسروی 3900319475328460014410 3900319475328460014410 Yes