fa گزارش یک مورد سندرم آلبرایت ارتوپدی Orthopedic پژوهشي Research     سندرم آلبرایت (Mccune –Albright) بیماری است که با فیبروز دیسپلازی منتشر، بلوغ جنسی زودرس و پیگمانتاسیون پوست تظاهر می‌کند. یافته‌های بالینی عبارتند از: پیگمانتاسیون پوست(Café-au-lait) که در ابتدای تولد ظاهر می‌شود. 2- فیبروز دیسپلازی پلی‌استئوتیک که شایعتریـن محل درگیری آن پروگزیمال ران می‌باشــد 3- اختلال در کار غدد داخلی که به شکل پرکاری چند غده خود را نشان می‌دهد. 4- ناهنجاری اندامها و شکستگی متعدد و راجعه که از مشکلات ارتوپدی این بیماران می‌باشد. با وجود شیوع کم فرم پلی‌استئوتیک (3-2 مورد در یک میلیون) درمان ناهنجاری اندام مورد بحث بوده و اغلب موارد عود ناهنجاری به دنبال درمان بطور شایع دیده می‌شود. بیمار مورد بحث دختر 19 ساله‌ای است که به دنبال بروز صفات ثانویه جنسی در 2 سالگی و پیگمانتاسیون پوست در بدو تولد که مورد توجه نیز بوده است، تحت بررسی قرار گرفت. بیمار به علت شکستگی مکرر پروگزیمال ران چپ تا 5 سالگی تحت درمان غیرجراحی بود اما پس از آن برای وی کورتاژ و پیوند استخوانی و ثابت کردن داخلی با پلیت صورت گرفت. در طول مدت پیگیری مشاهده شد که با وجود ثابت کردن داخلی، پیشرفت ناهنجاری و در نتیجه کوتاهی اندام تحتانی چپ به میزان 10 سانتیمتر رخ داده است به همین دلیل بیمار در سن 19 سالگی بطور مجدد تحت عمل جراحی والگوس استئوتومی ساب تروکانتریک و ثابت کردن با پلیت و اتوگرافت ایلیاک و استئوتومی Close wedge سوپراکوندیلر فمور قرار گرفت Mccune Albright syndrome is a polyosteotic fibrous dysplasia which manifests itself with disturbance of endocrine function and pigmented patch in skin at birth. The prevalence of polyosteotic is between two and three per million. The upper end of femur is the frequent site of involvement in polyosteotic form with multi endocrinopathy and limb deformity and multiple fractures. The present study is the case report of a 19-year-old girl who referred for left lower limb shortening and deformity of thigh following conservative management. In follow-up, and at the age of 19 due to recurrence of deformity and lower limb shortening(10 cm) the patient underwent derotational subtrochantric valgus osteotomy and bone graft, fixation with plate and concomitant distal femural supracondylar close wedge osteotomy. After operation limb deformity and discrepancy were corrected. ،: 1 – فیبروز دیسپلازی ، 2 – سندرم آلبرایت، 3 – ناهنجاری استئوتومی ساب‌تروکانتریک Key Words: 1) Fibrous dysplasia 2) Mccune Albright syndrome 3) Subtrochantric Osteotomy 751 756 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-248&slc_lang=fa&sid=1 H Farahini حسین فراهینی 3900319475328460014937 3900319475328460014937 Yes T Fathi تیمور فتحی 3900319475328460014938 3900319475328460014938 No