fa بررسی تظاهرات بالینی و علائم رادیولوژیک سندرم لارسن ارتوپدی Orthopedic موردنگاري case report <p> <strong> زمینه و هدف: </strong>سندرم لارسن یک بیماری با تظاهرات بالینی پیچیده به همراه دررفتگی های مادرزادی مفاصل مختلف است. برای درمان صحیح و به موقع و همچنین جلوگیری از عوارض، تشخیص به موقع این بیماری لازم و ضروری است. این مطالعه 10 مورد بیمار مبتلا به سندرم لارسن را تحت مطالعه قرار داده و علائم بالینی و رادیولوژیک آن‌ها را بررسی می نماید. </p><p> <strong> معرفی بیماران: </strong>در 10 بیمار بررسی شده 6 بیمار مرد و 4 بیمار زن بودند. کمترین و بیشترین سن در زمان مراجعه به ترتیب 3 سال و 51 سال بود. نکته قابل توجه حضور هیپر تلوریسم و مسطح شدن بینی در هر 10 بیمار مورد بررسی بوده است. در ناحیه ستون فقرات در 6 مورد اول Spina bifida مشهود بود. در مفصل هیپ نیز در 8 مورد دررفتگی مفصل هیپ وجود داشت. نکته قابل توجه حضور High Riding DDH در یک خانم 46 ساله و نیمه دررفتگی دو طرفه سر فمور در یک آقای 51 ساله بود که هیچ یک از درد زیاد شکایت نداشتند. دو بیمار دررفتگی زانوی فراموش شده ( Neglected ) داشتند که در هر دو حرکات و فعالیت روزانه قابل قبول گزارش شد. در 10 بیمار بررسی شده در 9 بیمار دررفتگی زانو وجود داشت و تنها در 1 مورد دررفتگی زانو دیده نشد. در اندام فوقانی، در 8 بیمار دررفتگی خلفی سر رادیوس یافت شد. در یک پسر 5 ساله نیز، دفورمیتی در فیز تحتانی استخوان بازو کشف شد. در دست هر 10 بیمار گزارش شده، دفورمیتی قاعده متاکارپ دوم (اپی فیز دو تایی در ناحیه متاکارپ دوم) وجود داشت. </p><p> <strong> نتیجه‌گیری: </strong>با توجه به درگیری چند مفصلی در این سندرم، معاینه دقیق مفاصل الزامی است. اولویت بندی و مدیریت درگیری‌ها به صورت چند مرحله‌ای توصیه می‌شود. </p> <p> <strong> Background </strong>: Larsen syndrome has complex clinical manifestations accompanying different congenital joint dislocations. Therefore, early diagnosis, correct treatment and prevention of complications are essential. This study was performed on 10 cases of Larsen syndrome and their clinical / radiological aspects were assessed. </p><p> <strong> Case report: </strong>In our review, there were 6 male (cases 1 to 6) and 4 female patients. The youngest and oldest patients at the time of referral were 3 and 51 years old, respectively. An interesting aspect is that hypertelorism and nose widening were detected in all cases. In spine, six patients had Spina bifida, whereas hip dislocation was also detected in eight cases. The significant points were high riding DDH in a 46- year old female patient and bilateral femoral head subluxation in a 51- year old male patient. Knee dislocation was seen in 9 patients. The above two cases had neglected knee dislocation, but acceptable knee function was reported. In upper extremities of eight patients, radial head posterior dislocation was seen. A 5- year old male patient had distal humerus physical deformity. All patients had 2nd metacarpal base deformity (double epiphysis in 2nd metacarpal bone). </p><p> <strong> Conclusion: </strong>Concerning multiple joints involvement in the syndrome, accurate physical examination is essential. Prioritization and staged management of the involvements is recommended. </p> سندرم لارسن، دررفتگی، تظاهرات بالینی. Larsen syndrome, Dislocation, Clinical manifestation. 45 51 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-1330&slc_lang=fa&sid=1 Mohammad Rahbar محمد رهبر 3900319475328460021321 3900319475328460021321 No Tehran University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی تهران Mahmoud Jabalameli محمود جبل عاملی 3900319475328460021322 3900319475328460021322 No Tehran University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی تهران Mehdi Ramezan Shirazi مهدی رمضان شیرازی 3900319475328460021323 3900319475328460021323 Yes دانشگاه علوم پزشکی گناباد Farshid Eghbali فرشید اقبالی 3900319475328460021324 3900319475328460021324 No Zahra Masdari زهرا مصدری 3900319475328460021325 3900319475328460021325 No Tehran University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی تهران