fa بررسی عوارض قلبی و مرگ و میر ناشی از آن در بیماران بتاتالاسمی ماژور در 10 سال گذشته در بیمارستان حضرت علی‌اصغر(ع) قلب کودکان Pediatric Cardiology پژوهشي Research <p style="DIRECTION: rtl" dir="rtl">بروز علائم قلبی و مرگ زودرس ناشی از عوارض قلبی با وجود درمان با گیرنده‌های آهن هنوز مسئله مهمی در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی می‌باشد. عوارض قلبی مهمترین علت ناتوانی و مرگ است که در نتیجه عدم درمان و آهن‌زدایی مؤثر رخ می‌دهد. بسیاری از بیماران مبتلا به ضایعات میوکارد ناشی از صدمه آهن، دچار نارسایی قلبی، آریتمی قلب، مرگ ناگهانی و مرگ در نتیجه نارسایی پیشرونده قلبی می‌شوند. مشخصه ضایعه قلبی ناشی از رسوب آهن روی میوفیبریلها، تکه‌تکه شدن میوفیبرها و کاهش حجم میتوکندری در میوسیت می‌باشد. بررسیهای قلبی شامل 12 لیدالکتروکاردیوگرام، رادیوگرافی ریه و اکوکاردیوگرافی بوده که در بیماران بالای 7 سال، به صورت سالیانه و در صورت نیاز به میزان بیشتری انجام می‌شود. این مطالعه روی بیماران مبتلا به بتاتالاسمی که در بیمارستان حضرت علی‌اصغر در 10 سال گذشته تحت درمان بوده‌اند انجام شد. از 1069 بیمار بررسی شده 16 نفر(5/1%) از عوارض شدید قلبی فوت کرده بودند و 19 بیمار با مشکلات شدید قلبی تحت درمان با گیرنده و مانیتورینگ قلب می‌باشند و وضعیت تقریباً خوبی دارند. 106 بیمار(9/9%) بدون علامت بوده و ضایعات قلبی متوسط دارند و 985 بیمار (1/92%) از بیماران بدون علامت دارای شرایط طبیعی قلب می‌باشند. </p> Cardiac symptoms and premature death from cardiac causes are still major problem with beta thalassemia despite chelation therapy. Heart complications are the leading causes of mortality in the absence of effective iron chelation therapy. Many patients develop evidence of iron-induced myocardial damage with cardiac failure, cardiac arrhythmia, sudden death or death from progressive congestive failure. The characteristic lesion in the heart is caused by iron deposition in the myofibrils with myofibrillar fragmentation and diminished mitochondrial volume in myocyte. The basic cardiological assessment including 12-lead electrocardiogram, chest X-ray and echocardiogram is done from 7 years of age annually or more if it is needed. This study was undertaken on beta thalassemia patients who were under treatment in Hazrat Ali Asghar Children Hospital in the past ten years. In total of 1069 cases, 16 patients(1.5%) died from severe cardiac impairment(CHF) and 19 patients with severe cardiac problems, who were treated with monitoring cardiac function and intensive chelation therapy, are alive and relatively well. 106(9.9%) cases are asyptomatic with moderate cardiac impairment and 985(92.1%) cases of thalassemia are asymptomatic patients with normal heart condition. ،1 – عوارض بتاتالاسمی ،2 – متابولیسم هموکروماتوزیس ،3 – مواد گیرنده Key Words: 1)Beta thalassemia complications 2) Hemochromatosis metabolism 497 502 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-216&slc_lang=fa&sid=1 SH Ansari شهلا انصاری 3900319475328460014793 3900319475328460014793 Yes P Vosough پروانه وثوق 3900319475328460014794 3900319475328460014794 No M.R Razavi محمدرضا رضوی 3900319475328460014795 3900319475328460014795 No M Nojoomi مرضیه نجومی 3900319475328460014796 3900319475328460014796 No