fa معرفی یک خانواده مبتلا به ناهنجاری پلگرهوت ارثی بیماری‌های اطفال Pediatric Disease موردنگاري case report <p>  طبیعی بود اما cbc به ازمایشگاه مراجعه نمود.گرچه پارامترهای Cbc پسر 12 ساله ای با درد شکم وازمایش </p><p>  در بررسی لام خون محیطی بیمار هسته بسیاری از نوتروفیل ها دو لبه بود که تشخیص پلگرهوت برای او داده شد.در </p><p>  والدین و سه خواهر .برادر بیمار مشخص گردیید که نوتروفیل های مادر وسه فرزند در گیر بشکل cbc بررسی </p><p>  سلولهای پلگرهوت می باشد.نوتروفیل پدر بشکل طبیعی بوده و موردی نداشت. </p><p>  ناهنجاری پلگرهوت ابتدائاتوسط پلگر که فکرمی کرد این تغییر مرفولوژیک گرانولوسیت ها،بدیل بیماری سل </p><p>  میباشد بیان گردید سپس هوت این پدیده را یک ناهنجاری ارثی به شکل اتوزمال غالب تشخیص داد.اساس این </p><p>  ناهنجاری بر اختلاف در تکمیل لبهای گرانولوسیت ها بوده که در فرم هتروزیگوت،گرانولیست ها دارای هسته دمبل </p><p>  شکل یا دوبله ودر فرم هموز یگوت دارای یک هسته گرد می باشند.شیوع این ناهنجاری در جوامع حدود 1.6000 بوده و </p><p>  مشکلی بوجود نمی اورد (migration در فعالیت گرانولوسیت ها بجز اندک اختلال در مهاجرت سلولی( </p><p>  پلگرهوت اکتسابی بعضی اوقات در عفونت های مزمن روده،لوسمی،لنفوم های غیر هوچکینی، مسمومیت های </p><p>  داروئی مثلا با کولشی سین ونیز عفونت باما یکو پلاسما پنومونیه دیده می شود. </p><p>  </p> <div style="mso-element: frame mso-element-frame-width: 346.05pt mso-element-frame-height: 334.3pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: .3pt mso-element-top: .05pt"><tbody><tr><td style="BORDER-BOTTOM: #f0f0f0 BORDER-LEFT: #f0f0f0 PADDING-BOTTOM: 0in BACKGROUND-COLOR: transparent PADDING-LEFT: 0in PADDING-RIGHT: 0in BORDER-TOP: #f0f0f0 BORDER-RIGHT: #f0f0f0 PADDING-TOP: 0in" height="446" valign="top" align="left"><p style="TEXT-JUSTIFY: inter-ideograph TEXT-ALIGN: justify LINE-HEIGHT: 19.9pt TEXT-INDENT: 14.85pt MARGIN: 0in 2.4pt 0pt 0.95pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 346.05pt mso-element-frame-height: 334.3pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: .3pt mso-element-top: .05pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 10pt mso-font-width: 90%">A </span><i><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 10pt">12-year-old boy was seen for abdominal pain and sent to the lab. For CBC. Even though CBC was normal in peripheral smear many of neutrophils (PMN) had only two lobes, with diagnosis of Pelger-Huet anomaly. CBC was performed on parents and three siblings which revealed the same type of anomaly in the mother and the other three children. The father was normal. <p></p></span></i></p><p style="TEXT-JUSTIFY: inter-ideograph TEXT-ALIGN: justify LINE-HEIGHT: 19.9pt TEXT-INDENT: 14.85pt MARGIN: 0in 2.4pt 0pt 0.95pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 346.05pt mso-element-frame-height: 334.3pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: .3pt mso-element-top: .05pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><i><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 10pt">This anomaly was first described by Pelger who thought it was due to tuberculosis, later Huet recognized this phenomenon to be inherited as autosomal dominant. Basic anomaly here is limitation of lobing in PMN. In heterozygotes PMN are unsegmented and dumbel </span></i><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 10pt">- <i>shaped or bilobed and in homozygots the majority of PMN have round nuclei. Incidence is one in 6000 individuals. Except minimal impairment in migration, PMN function is normal. <p></p></i></span></p><p style="TEXT-JUSTIFY: inter-ideograph TEXT-ALIGN: justify LINE-HEIGHT: 19.9pt TEXT-INDENT: 14.85pt MARGIN: 0in 2.4pt 0pt 0.95pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 346.05pt mso-element-frame-height: 334.3pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: .3pt mso-element-top: .05pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><i><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 10pt">Acquired Pelger-Huet-Iike change somtimes is seen in chronic infection of bowels, leukemia and non-Hodgkin lymphoma, some drug toxicity such as colchicine, and mycoplama pneumonia infection. <p></p></span></i></p></td></tr></tbody></table></div> 1- ناهنجاری پلگرهوت 2- سگمانتاسیون هسته نوتروفیل 3- نوتروفیل 1) Pelger - Huet anomaly 2) Neuclear segmentation 3) Neutorphil 62 65 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-1171&slc_lang=fa&sid=1 A.H. Nejade امیرهوشنگ نژاده 3900319475328460021135 3900319475328460021135 Yes P. Vossough پروانه وثوق 3900319475328460021136 3900319475328460021136 No