fa گزارش یک مورد ترومبوز ورید پورت به دنبال طحال برداری در یک بیمار24 ساله مبتلا به تالاسمی ماژور بیماری‌های اطفال Pediatric Disease موردنگاري case report <h2 style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt DIRECTION: rtl" dir="rtl"><p><span>    مقدمه : </span><span style="FONT-FAMILY: " lang="AR-SA">تالاسمی ماژور یک نوع کم خونی همولیتیک شدید ناشی ازساخت نا کافی زنجیره گلوبین بتا می‌باشد. بزرگی طحال ثانوی به خون سازی خارج استخوانی و تجمع آهن ناشی از تزریق مکرر خون یکی از یافته‌های برجسته در این بیماران می‌باشد که طحال برداری را غیر قابل اجتناب می‌سازد..همچنین این بیماران به دلایل مختلف در معرض افزایش انعقاد می‌باشند. ترومبوز ورید پورت یک عارضه نادر طحال برداری می‌باشد. در اینجا یک بیمار 24 ساله مبتلا به تالاسمی ماژور که پس از طحال برداری دچار ترومبوز ورید پورت شده است، گزارش می‌شود.</span><h4 style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" dir="rtl"><span>معرفی بیمار: یک پسر 24 ساله مورد شناخته شده تالاسمی ماژور که از 2 سالگی تحت تزریق منظم ماهیانه خون بوده به علت هیپراسپلنیزم<span style="mso-spacerun: yes"><font face="B Yagut">  </font></span>طحال برداری می‌شود. دوازده روز پس از عمل جراحی، بیمار دچار درد شدید شکمی و تب می‌شود</span><span dir="ltr"></span><span style="LETTER-SPACING: -0.2pt" dir="ltr"><span dir="ltr"></span><font face="Times New Roman">.</font></span><span dir="rtl"></span><span style="FONT-FAMILY: " lang="AR-SA"><span dir="rtl"></span> به دنبال بستری شدن و با انجام<font face="B Yagut"><span style="mso-spacerun: yes">  </span>سونوگرافی داپلر، ترومبوز کامل ورید پورت تشخیص داده شده و بیمار تحت درمان با هپارین قرار می‌گیرد. پس از چهار روز هپارین با وزن مولکولی کم جایگزین هپارین معمولی شده و از روز پنجم وارفارین آغاز می‌گردد. روز دوازدهم بستری بیمار با حال عمومی خوب و توصیه به ادامه مصرف وارفارین و مراجعه مجدد به درمانگاه خون مرخص می‌شود. چهار ماه بعد حال عمومی بیمار همچنان خوب بود.<p></p></font></span></h4><h4 style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" dir="rtl"><span>نتیجه‌گیری: این مورد نشان می‌دهد که طحال برداری در بیماران تالاسمیک با رسیک ترومبوز ورید پورت همراه می‌باشد. تب خفیف و درد شکمی در بیماران طحال برداری شده شک به ترومبوز ورید پورت را تقویت می‌کند. سونوگرافی داپلر مناسب ترین روش تشخیص غیر تهاجمی در این موارد است. درمان با آنتی کواگولان‌ها روشی انتخابی، موثر و کم خطر می‌باشد.<p></p></span></h4></p></h2><p></p> <span style="mso-bidi-language: FA"><strong><font size="5"><font face="Monotype Corsiva"><p></p></font></font></strong></span><p></p><p style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class="MatnLatin"><font face="Verdana"><span><strong>    Introduction:</strong> </span><span lang="EN">Beta thalassemia major is a severe hemolytic anemia due to inadequate synthesis of beta chain globin. Splenomegaly secondary to extramedullary hematopoiesis and iron overload is one of the most prominent findings and makes splenectomy inevitable in majority of these patients. For many reasons these patients are at risk of hypercoagulation. Portal vein thrombosis is a rare consequence of splenectomy. We report a 24 year old<span style="mso-spacerun: yes">  </span>thalassemic patient that developed portal vein thrombosis following splenectomy.</span></font></p><p style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class="MatnLatin"><font face="Verdana"><b><span lang="EN">Case Report:</span></b><span lang="EN"> <span style="mso-spacerun: yes"> </span>A 24 year old man was diagnosed with thalassemia major at 2 years of age. Regular transfusion regimen was initiated at the time of the diagnosis. At this age, patient underwent open splenectomy secondary to hypersplenism with a smooth postoperative recovery. Twelve days later, he developed severe abdominal pain with fever.<span style="COLOR: #292526"> Portal vein thrombosis </span>was detected by Color Doppler ultrasonography.</span><span style="mso-fareast-font-family: OTNEJMQuadraat" lang="EN"> Therapy with heparin which was replaced by low molecular weight heparin after 4 days was begun, and was followed by the addition of warfarin on day 5. The patient was discharged on the 12th day of admission with good condition, and with instructions to continue warfarin and to follow up with a hematologist. Four months later the patient remained well.</span><span lang="EN"></span></font><p></p><b><span>Conclusion:</span></b><span>�</span><span>This case suggests that thalassemia major patients undergoing splenectomy have an increased risk of Portal Vein Thrombosis (PVT).<span style="COLOR: black"><font size="3" face="Times New Roman"> We recommend that PVT should be considered in a patient with abdominal pain and fever after splenectomy. Color Doppler ultrasonography imaging is the best non-invasive study for the diagnosis at onset of presentation. Treatment with anticoagulants is safe and highly recommended</font></span></span> </p><p></p> کلیدواژه‌ها: 1-تالاسمی ماژور 2-طحال برداری 3-آنتی کواگولان 4-ترومبوز ورید پورت 5-سونوگرافی داپلر رنگی Keywords: 1) Major Thalassemia 2) Splenectomy 3) Anticoagulant 4) Portal vein thrombosis (PVT) 5) Color Doppler ultrasonography 77 82 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-995&slc_lang=fa&sid=1 SH Ansari شهلا انصاری 3900319475328460015958 3900319475328460015958 No M Tashvighi, مریم تشویقی 3900319475328460015959 3900319475328460015959 No A Baghersalimi عادل باقرسلیمی 3900319475328460015960 3900319475328460015960 Yes