fa ارزیابی شدت بیماری در 40 بیمار مبتلا به اسکلرودرمی روماتولوژی Rheumatology پژوهشي Research     هدف از این مطالعه آزمایش سیستم جدید درجه بندی برای شدت درگیری ارگانها در 40 بیمار مبتلا به اسکلرودرمی (SSc، اسکلرودرما) بود. در این تحقیق از یک جدول درجه‌بندی شدت بیماری که بتازگی توسط یک گروه تحقیق بین‌المللی برای تعیین درجه شدت بیماری در 9 ارگان تصویب شده است استفاده گردید. بر اساس این جدول شدت بیماری در 9 ارگان، عمومی، پوست، عروق محیطی، مفصل/تاندون، عضلات اسکلتی، لوله گوارش، ریه، قلب و کلیه در 40 بیمار مبتلا به اسکلرودرمی که به بیمارستان فیروزگر مراجعه کرده بودند، تعیین و شدت بیماری از صفر (عدم درگیری مشخص) تا 4(مرحله پایانی بیماری) درجه‌بندی شد. تمام داده‌هایی که برای درجه بندی شدت بیمار لازم است برای همه بیماران در بانک اطلاعاتی اسکلروز سیستمیک در بیمارستان فیروزگر در دسترس می‌باشد. متوسط سن بیماران 5/14±40 سال و نسبت زن به مرد 1/9 بود. متوسط نمره کلی پوست (TSS) در تمام بیماران 7/10 (براساس نمره‌دهی تعدیل شده ردنان) و متوسط زمان شروع اولین علامت تا ورود به مطالعه 4/3 سال بوده است و درجه شدت درگیری طبیعی در ارگانهای مختلف بطور طبیعی دیده شد. بیماران به شدت بدحال         بیماران را تشکیل می‌دادند و مرحله شدید و پایانی بیماری به علت درگیری قلب در 5/2% بیماران و در 20% بیماران با درگیری ریه دیده شد. این مطالعه طولانی مدت (بیش از 5 سال) در مورد شدت بیماری نشان داد که تقریباً         بیماران به مرحله شدید و پایانی دیگری می‌رسند که اقدام مناسب در این زمینه در حال حاضر پیوند قلبی ریوی می‌باشد. بنابراین مرکز پیوند قلبی ریوی باید برای کمک به چنین بیمارانی تشکیل شود.<br> The aim of this study was test a new developed severity for individual organ system involvment in 40 patients with systemic sclerosis (SSc, scleroderma). In this study used from a new developed disease severity scale published by an international study group for determination of severity grade in 9 organ system, general, skin, peripheral vascular, joint/tendon, skeletal muscle, gasterointestinal, lung, heart and kidney in 40 patients with systemic sclerosis in firoozgar hospital. Severity scale graded from 0(no documented involvement) to 4(end stage disease). The data required for scale complation are available in data bank of systemic sclerosis (SSc) for all of our patient in firoozgar hospital. The mean age was 40±14.5 years. Female to male ratio 9/1. Mean of total skin score in all patients was 10.7(based on modified rodnan score). Mean duration of first symptoms to time of study was 3.4 years. Normal grade of severity seen different organ system. Severly ill patients contain 1:4 of patients. Sever to end stage disease seen in 2.5% patient with cardiac and 20% of patient with lung involvment. This long term (>5 years) study of disease severity show relativly 1:5 patients developed severe end stage lung disease that approprait management at this time is cardiopulmonary transplant so the center for cardiopulmonary transplanation must be informed to provide facility for these cases. ،1 – اسکلروز سیستمیک ،2 – درجه شدت ،3 – پیوند قلب و ریه Key Words: 1) Systemic sclerosis 2) Severity scale 3) Cardiopulmonary Transplantation 17 23 http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-157&slc_lang=fa&sid=1 H Poormoghim هادی پورمقیم 3900319475328460014616 3900319475328460014616 Yes N Erfani نیره عرفانی‌مقدم 3900319475328460014617 3900319475328460014617 No