TY - JOUR JF - RJMS JO - RJMS VL - 12 IS - 49 PY - 2006 Y1 - 2006/3/01 TI - Amyloidosis with Primary Manifestation in Larynx : Diagnosis, Pathophysiology and Treatment TT - گزارش یک مورد آمیلوییدوز سیستمیک در حنجره N2 -     مقدمه: آمیلوییدوزیس، یک بیماری ایدیوپاتیک است که با رسوبات آمیلوییدی که منجر به تخریب بافت و بروز علایم بیماری می‌شوند، مشخص می‌شود. آمیلوییدوزیس در حنجره، اغلب یک پدیده موضعی است که بندرت با درگیری سیستمیک همراه می‌باشد. خشونت صدا، شایع‌ترین تظاهر آن بوده و یافته‌های بالینی در لارنگوسکوپی، متغیر و غیر اختصاصی است. از نظر بالینی، افتراق آن از سایر ضایعات حنجره امکان‌پذیر نمی‌باشد. تشخیص بیماری براساس پاتولوژی و درمان آن به صورت مرسوم، شامل برداشتن ضایعات به روش جراحی جهت حفظ راه هوایی و صدای بیمار است. با توجه به نادر بودن درگیری سیستمیک به همراه درگیری حنجره، در این مقاله یک مورد آمیلوییدوزیس سیستمیک با تظاهر اولیه در حنجره، معرفی می‌گردد. معرفی بیمار: بیمار آقای 45 ساله‌ای بود که با شکایت اولیه تنگی نفس و تغییر صدا به بخش گوش و حلق و بینی بیمارستان فیروزگر ارجاع شده بود. بیوپسی قبلی بیمار مطرح کننده پروسه التهابی بوده و 2 مورد بیوپسی‌های بعدی نیز پروسه التهابی و همانژیوم زیر مخاطی را مطرح کردند. در نهایت در آخرین لارنگوسکوپی و بیوپسی و با رنگ‌آمیزی congo-red نمونه‌ها، رسوبات آمیلویید مشاهده شد و تشخیص آمیلوییدوزیس حنجره مطرح گردید. به دنبال آن با بیوپسی از مخاط لثه و چربی شکم و وجود رسوبات آمیلوییدی در آ‌نها، تشخیص آمیلوییدوزیس سیستمیک برای وی مسجل گردید. نتیجه‌گیری: آمیلوییدوزیس سیستمیک با درگیری حنجره یک مورد نادر بوده که در حال حاضر، درمان آن به صورت لارنگوسکوپی‌های مکرر و برداشت میکروسرجری می‌باشد. تحقیق در مورد تأثیر داروهای مدیکال بر روی این بیماری هنوز ادامه دارد. SP - 145 EP - 150 AU - Mohebbi, A.R AU - Durudynia, A AU - Nouri, H.R AD - KW - Key Words: 1) Systemic Amyloidosis 2) Larynx 3) Hoarseness UR - http://rjms.iums.ac.ir/article-1-552-fa.html ER -