سندرم دندی‌واکر در سال 1914 توسط Dandy، Blackfan توصیف شد. این سندرم بوسیله یک تریاد، مشخص می‌شود که شامل آژنزی کامل یا نسبی ورمیس مخچه، دیلاتاسیون کیستیک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجایی سینوس ترانسورس ـ تنتوریوم و torcular به طرف بالا می‌باشد. مهمترین ناهنجاری در این سندرم وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به شکل کیست در آمده و سقف آن توسط یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده می‌شود. این کیست به صورت فتق به طرف پایین جابجا می‌شود و به علت فشار، سبب جداشدن نیمکره‌های خلفی مخچه و جابجایی آنها به طرفین و جلو می‌گردد. ورمیس و شبکه کوروئید به صورت خطی (به علت آژنزی) می‌باشند. تشکیل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و یا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. یک نوع از این سندرم که از انواع کلاسیک دندی‌واکـــر شایعتـــر است، اتساع کیستیـــک بطن چهـــارم و هیپوپلازی ورمیس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می‌باشد. این فرم      ناهنجاریهای حفره خلفی را شامل می‌شود. تقریباً 90% بیماران هیدروسفالی دارند و تعدادی از بیماران آنومالیهای دیگری نیز همراه این سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی‌پوت، آنژیومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاریهای قلبی عروقی و کلیه کیستیک. هیدروسفالی در زمان تولد دیده نمی‌شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می‌شود. در بعضی موارد هیدروسفالی پیشرفت نمی‌کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می‌ماند. تشخیص قبل از تولد، بوسیله سونوگرافی و پس از تولد، بوسیله CTاسکن و MRI می‌باشد. در صورت پیشرفت هیدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنین، تشخیص سندم دندی‌واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با MRI تشخیص تأیید گردید. 2 مورد سندم دندی‌واکر در یک خانواده دیده شد که والدین اهل ترکیه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که این نوزاد پلی‌داکتیلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد دیگر دختر همین خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در این مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندی‌واکر معرفی می‌شود

واژه‌های کلیدی: 1 – سندرم دندی‌واکر، 2 – هیدروسفالی، 3 – آپلازی ورمیس

متن کامل [PDF 159 kb]   (12024 دریافت)