Razi Journal of Medical Sciences
مجله علوم پزشکی رازی
RJMS
Medical Sciences
http://rjms.iums.ac.ir
39
journal39
2228-7043
2228-7051
en
jalali
1380
3
1
gregorian
2001
6
1
8
23
online
1
fulltext
fa
بررسی تاثیر هیدروکسی اوره بر میزان تولید هموگلوبین جنینی و فراوانی حملات دردناک در کمخونی سلول داسی شکل
EFFECT OF HYDROXYUREA ON FETAL HEMOGLOBIN PRODUCTION AND FREQUENCY OF PAINFUL CRISES IN SICKLE CELL ANEMIA
پژوهشي
Research
<p style="DIRECTION: rtl" dir="rtl" ><p style="DIRECTION: rtl" dir="rtl"> مطالعات مختلف نشان دادهاند که افزایش هموگلوبین جنینی ( HbF ) باعث کاهش علایم بییماران مبتلا به کمخونی سلول داسی شکل میگردد و هیدروکسی اوره ( HU ) باعث افزایش هموگلوبین جنینی میگردد. در مطالعه حاضر HU به میزان 25-20 میلیگرم به ازاء هر کیلوگرم وزن بدن در 40 بیمار مبتلا به کمخونی سلول داسی شکل با سن میانه 20 سال، بمدت 1 سال مورد استفاده قرار گرفت و تغییرات حاصل شده در مقادیر هموگلوبین، هموگلوبین جنینی، تعداد گلبولهای سفید، پلاکت، رتیکوسیت، تعداد حملات دردناک استخوانی و فواصل آنها مورد بررسی قرار گرفت. در70% بیماران افزایش HbF به میزان بیش از 2 برابر مقادیر اولیه مشاهده گردید به این معنی که HbF از 4% در شروع به 8/10% در پایان مطالعه افزایش یافت(001/0 P< ). تعداد حملات دردناک قبل از درمان با HU بطور متوسط 7/5 بار در سال بود که پس از درمان با HU به سه بار در سال کاهش یافت و فواصل حملات نیز به بیش از دو برابر رسید(001/0 P< ). افزایش مقدار Hb چشمگیر نبود ولی کاهش تعداد رتیکولوسیتها معادل 50% مقادیر اولیه بود. با مصرف HU بمقدار فوق عارضه مهمی بوجود نیامد، فقط در چهار بیمار تعداد گلبولهای سفید به 4000 در میکرولیتر تقلیل یافت. </p><p dir="rtl" >
<p> Hydroxyurea (HU) enhances the production of fetal hemoglobin (HbF) and on the other hand this event can decreases the frequency of painful crises in sickle cell anemia (SCA). We studied the efficiency of HU in reducing painful crises and it’s effect on HbF production rate and on other hematologic values in 40 SCA patients. Median age of patients was 20 years. Eighteen were male and 22 were female. </p><p> Duration of study was 2 years. In the first year, patients were under observation without HU but were on folic acid 1mg/d and necessary data collected, then HU started at a dosage of 20-25 mg/kg/day in adition to folic acid and continued for one year. </p><p> Among treated patients with HU,HbF level increased significantly in 70% of patients (mean 4% vs 10.8%, p<0.001). Changes in the hemoglobin level and platelers numbers were not significant as HbF but leukocytes and reticulocytes number decreased significantly. Patients treated with HU had lower annual rates of painful crises in comparison to first year of study without HU therapy (mean 3 vs 5.7 crises per year, p<0.001) and crises interval increased significantly(p<0.001). </p><p> Treatment with above doses of HU had not any important adverse effect. We concluded that treatment with HU can increase HbF production rate and subsequently improves the clinical course of SCA. </p>
،: 1 – کمخونی سلول داسی ،2 – هیدروکسیاوره ، 3 – هموگلوبین جنینی ،4 – حملات دردناک
1) Sickle cell anemia 2) Hydroxyurea 3) Fetal hemoglobin
92
97
http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-340&slc_lang=fa&sid=1
M.
Vakili
مسعود
وکیلی
3900319475328460019068
3900319475328460019068
Yes
M.
Yavarian
مجید
یاوریان
3900319475328460019069
3900319475328460019069
No