Razi Journal of Medical Sciences
مجله علوم پزشکی رازی
RJMS
Medical Sciences
http://rjms.iums.ac.ir
39
journal39
2228-7043
2228-7051
en
jalali
1379
12
1
gregorian
2001
3
1
7
22
online
1
fulltext
fa
فلج مادرزادی عصب صورتی: گزارش دو مورد در یک خانواده
CONGENITAL FACIAL NERVE PARALYSIS
گوش و حلق و بینی
ENT
موردنگاري
case report
<p> انسیدانس فلج عصب صورتی نوزادان 23/0% می باشد فلج عصب صورتی کودکان را به سه دسته تقسیم می نمایند: 1- فلج مادرزادی (تکاملی) عصب صورتی 2- فلج اکتسابی عصب صورتی ( با علل قبل از تولد) 3- فلج اکتسابی عصب صورتی ( با علل بعد از تولد) در گروه فلج مادرزادی عصب صورتی، سندرم موبیوس (Mobius syndrome) از شهرت بیشتری برخوردار می باشد. در این سندرم که از نظر آتیولوژی تئوری عروقی برای آن مطرح است ، طیف وسیع از علائم کلینیکی و پاتولوژیکی وجود دارد بطوری که از فلج یکطرفه عصب صورتی تا فلج دوطرفه عصب صورتی و عصب زوج ششم جمجمه ای و درگیری اعصاب جمجمه ای دیگر مانند اعصاب زوج XII,X,IX متغیر می باشد. گزارشات متعددی در مورد نحوه توارث این سندرم بطریق اتوزومال غالب منتشر شده است و خانواده هایی معرفی شده اند که اعضای مختلف آنها در نسلهای مختلف بصورت اتوزومال غالب منتشر شده است و خانواده هایی معرفی شده اند که اعضای مختلف آنها در نسلهای مختلف بصورت اتوزومال غالب به این سندرم مبتلا گردیده اند اما بر اساس جستجو در مقالات برادر و خواهری که مبتلا به این سندرم باشند گزارش نشده است. دراین گزارش برادر و خواهری معرفی می گردند که مبتلا به فلج مادرزادی عصب صورتی می باشند و هیچ سابقه ای از این بیماری در خانواده ندارند. مادر آنها سابقه ای از مصرف تالیدومید یا misoprostol در حاملگی و یا ابتلا به سرخجه در زمان بارداری نمی داد. فرزند پسر مبتلا 18 ساله و عصب صورتی راست وی کاملا فلج می باشد. NCV,EMG وی در سمت راست هیچ پاسخی نشان نداد. در سی تی اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئیدی عصب در سمت راست بطور واضح باریکتر از سمت چپ بود. فرزند دختر مبتلا 5/16 ساله و عصب صورتی چپ در تمامی شاخه ها ضعیف می باشد. علاوه بر این وی بعلت استرابیسم در سن 9 سالگی تحت عمل جراحی قرار گرفت. NCV,EMG وی در سمت چپ کاهش پاسخدهی را نشان می داد. در سی تی اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئیدی عصب صورتی در قسمت چپ باریکتر از سمت مقابل بود. </p>
<div style="mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt"><table cellspacing="0" cellpadding="0" width="668" height="374" vspace="0" hspace="0"><tbody><tr><td style="BORDER-BOTTOM: #f0f0f0 BORDER-LEFT: #f0f0f0 PADDING-BOTTOM: 0in BACKGROUND-COLOR: transparent PADDING-LEFT: 0in PADDING-RIGHT: 0in BORDER-TOP: #f0f0f0 BORDER-RIGHT: #f0f0f0 PADDING-TOP: 0in" height="374" valign="top" align="left"><p style="LINE-HEIGHT: 12.2pt MARGIN: 0in 0in 0pt 12pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">Mc Hugh has reported that incidence of neonatal facial nerve Paralysis in 1969, has been 0.23%. <p></p></font></span></p><p style="LINE-HEIGHT: 13.9pt TEXT-INDENT: -13.4pt MARGIN: 0in 173pt 0pt 13.4pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">Infantile facial nerve paralysis has been categorized to three groups: </font></span><span style="FONT-FAMILY: "Arial","sans-serif" FONT-SIZE: 11pt mso-font-width: 86%">1- </span><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">Congenital (Developemental) facial nerve paralysis <p></p></font></span></p><p style="LINE-HEIGHT: 12.2pt MARGIN: 0in 0in 0pt 12pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">2- Prenatal acquired facial nerve paralysis. <p></p></font></span></p><p style="LINE-HEIGHT: 12.2pt MARGIN: 0in 0in 0pt 12pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">3- Postnatal acquired facial nerve paralysis <p></p></font></span></p><p style="TEXT-JUSTIFY: inter-ideograph TEXT-ALIGN: justify LINE-HEIGHT: 13.9pt TEXT-INDENT: 9.35pt MARGIN: 0.2pt 0in 0pt 2.15pt mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">The Mobius syndrome may be the most famous among the causes of congenital facial nerve paralysis. Many suggest the vascular theory for Mobius syrdome. This syndrome has a wide range of clinicopathological signs and symptoms from unilateral facial nerve paralysis to bilateral Facial and Cranial nerve VI paralysis. <p></p></font></span></p><p style="LINE-HEIGHT: 13.9pt TEXT-INDENT: 13.9pt MARGIN: 0in 0.95pt 0pt 0in mso-element: frame mso-element-frame-width: 501.35pt mso-element-frame-height: 280.55pt mso-element-wrap: auto mso-element-anchor-horizontal: margin mso-element-left: 5.55pt mso-element-top: 25.0pt mso-line-height-rule: exactly" class="Style"><span style="FONT-SIZE: 11pt"><font face="Times New Roman">The involvement of other cranial nerves (IX, X, XII) also have been reported. Few reports suggest the autosomal dominant inheritance of this syndrome and few families presented which several of their members in different generation were disabled with this syndrome. In our research of the literature, we did not found any report about two siblings who are affected by this syndrome. In our cases, family history was negative. Their mother have no history of thalidomide or misoprostol use or rubella during preganacy. The first case is an 18 - year - old male and his right facial nerve is paralyzed. His EMG and NCV shows no response in right side. In his temporal bone CT scan, the mastoidian segment of right facial nerve is narrower than contralateral side. The second case is a 16.5 - year - old female and her left facial nerve is paretic. She has been operated for her strabismus when she was 9 - year - old. Her EMG and NCV shows decreased response in left side. In her temporal bone CT scan, the mastoidan segment of left facial nerve is narrower than right side. <p></p></font></span></p></td></tr></tbody></table></div>
1- فلج مادرزادی عصب صورتی 2- سندرم موبیوس
1) Congenital paralysis of Facial nerve 2) Mobius syndrome
316
322
http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-1087&slc_lang=fa&sid=1
M.S.
Maleki
محمدصادق
ملکی
3900319475328460019916
3900319475328460019916
Yes
S.
Khorrami Nejad
سامان
خرمی نژاد
3900319475328460019917
3900319475328460019917
No